Преглед хроничне лимфоцитне леукемије

Хронична лимфоцитна леукемија (ЦЛЛ) је типично споро растући рак који започиње у коштаној сржи и протеже се у крв. Често се прво сумња на особу која нема симптоме током рутинског вађења крви. Додатно тестирање помаже у потврђивању дијагнозе и класификацији ЦЛЛ у групе са ниским ризиком до високим ризиком. ХЛЛ често не изазива никакве симптоме најмање неколико година и не захтева тренутно лечење. Једном када је потребно лечење, постоји много опција које помажу у контроли болести.

Код више од 95% људи са ЦЛЛ, рак се развија у линији белих крвних зрнаца званих Б-лимфоцити. У ствари, неке од терапија које се користе у лечењу различитих врста лимфома Б-ћелија такође се користе код ЦЛЛ.

Симптоми

Необјашњив висок ниво белих крвних зрнаца (лимфоцита) најчешћи је траг који лекара наводи на разматрање ЦЛЛ дијагнозе. Често особа нема симптоме повезане са ЦЛЛ у време постављања дијагнозе.

Људи са агресивнијим типовима КЛЛ и они са напреднијом болешћу могу показивати било који број знакова и симптома, укључујући било који од њих или комбинацију следећег:

• Умор, осећај исцрпљености, мања способност вежбања
• Оток лимфних чворова
• Честе инфекције
• Бол, притисак или пуноћа у стомаку
• Проблеми са крварењем

Такође су могући такозвани системски симптоми, укључујући следеће, који се називају „симптоми Б“:

• Грозница / језа
• Ноћно знојење
• Губитак тежине

Међутим, ниједан од горе наведених симптома није специфичан за ЦЛЛ.

Дијагноза

Процес дијагностике започиње састанком са лекаром. Можда имате симптоме или се знаци ЦЛЛ могу појавити у вашем рутинском крвотоку и захтевају даљу обраду.

Историја болести и физички испит

Током комплетне историје болести, лекар ће вас питати о симптомима, могућим факторима ризика, породичној историји болести и вашем општем здрављу.

Током физичког прегледа, лекар ће потражити могуће знакове КЛЛ и друге здравствене проблеме, посебно увећане лимфне чворове, налазе који могу указивати на повећану слезину у абдомену и друга подручја која би могла бити погођена.

Испитивања крви и лабораторијски рад

Комплетна крвна слика или ЦБЦ мери различите ћелије у вашој крви, попут црвених крвних зрнаца, белих крвних зрнаца и тромбоцита. Имати више од 10.000 лимфоцита / мм³ (по кубном милиметру) крви сугерише ЦЛЛ, али су потребни и други тестови да би се знало са сигурношћу.

Ако ваша крвна слика сугерише на ЦЛЛ, можда ћете бити упућени хематологу на додатно тестирање како бисте потврдили дијагнозу и утврдили ризичну групу вашег ЦЛЛ.

ЦЛЛ се обично дијагностицира тестовима крви, уместо тестовима коштане сржи, јер се ћелије рака лако проналазе у крви.

Проточна цитометрија користи машину која тражи одређене маркере на или у ћелијама које помажу у одређивању које су врсте ћелија. Проточна цитометрија се може урадити помоћу узорака крви, узорака из коштане сржи или других течности.

Биопсија коштане сржи обично није потребна за дијагнозу ЦЛЛ, али то се ради у одређеним случајевима, на пример пре почетка лечења ЦЛЛ, или када је дошло до велике промене у напредовању болести или одређеним другим случајевима.

Могу се урадити и други тестови крви како би се пронашли проблеми са јетром или бубрезима који би могли усмерити ваш медицински тим ка једном или другом лечењу. Можда ћете тестирати ниво имуноглобулина у крви (антитела) како бисте утврдили да ли имате довољно антитела за борбу против инфекција, посебно ако су честе инфекције део ваше историје. Ипак, могу се урадити и други тестови крви као део покушаја утврђивања карактеристика ризика за ваш ЦЛЛ.

Генетичко и молекуларно испитивање

Свака наша ћелија обично има 46 хромозома, по 23 од сваког родитеља, који садрже много гена. Сваки хромозом има свој број и именовани су гени унутар сваког хромозома. За ЦЛЛ су важни многи различити хромозоми и гени, укључујући хромозоме 13, 11 или 17, и гене попут п53 и ИГХВ.

Понекад ћелије ЦЛЛ имају промене хромозома као резултат недостатка или брисања дела хромозома. Делеције у деловима хромозома 13, 11 или 17 повезане су са ЦЛЛ. Брисање дела хромозома 17 повезано је са лошим изгледима. Остале, ређе промене хромозома укључују додатну копију хромозома 12 (трисомија 12) или транслокацију или замену ДНК између хромозома 11 и 14, што је забележено као т (11; 14).

Неке студије се баве хромозомским променама, док друге траже промене у одређеним генима. Одређени тестови који траже хромозомске промене захтевају да ћелије карцинома почну да се деле у лабораторији, тако да цео процес може потрајати прилично дуго пре него што добијете резултате.

Тестирање флуоресцентне ин ситу хибридизације (ФИСХ) је сјајно за ЦЛЛ, јер се може користити за посматрање хромозома и ДНК ћелија ЦЛЛ, а да не мора да расте ћелије у лабораторији и може дати резултате брже од цитогенетике.

Додатни маркери од значаја за ЦЛЛ укључују статус мутације ИГХВ и П53:

• Имуноглобулини су антитела која помажу вашем телу у борби против инфекција, а чине их лаки и тешки ланци. Да ли је ген за варијабилну регију тешког ланца имуноглобулина (ИГХВ или ИгВХ) мутиран или не, може бити важан детаљ у планирању третмана који ће вероватно вредети вашег времена.
• Абнормалности у гену ТП53, који се сматра супресијом тумора, такође су важне у вођењу одлука о лечењу. На пример, људима са мутацијама п53 може бити мање вероватно да ће добро проћи на хемоимунотерапији заснованој на флударабину (нпр. ФЦР, о којој се говори у наставку) него код новог агенса. Мутација П53 често иде заједно са делецијом у хромозому 17 (делеција 17п).

Ове информације из генетског и молекуларног тестирања могу бити корисне за одређивање изгледа особе, али их треба сагледати заједно са другим факторима у заједничком доношењу одлука које воде ка лечењу.

Стадирање се односи на степен до којег је ЦЛЛ напредовао или на количину ЦЛЛ ћелија у телу и утицај тог терета. Стадирање се користи у ЦЛЛ (нпр. Раи и Бинет системи), међутим, исход особе са ЦЛЛ зависи од других информација, као што су резултати лабораторијског теста и сликовни тестови.

Лечење

Одабрани третман зависиће од многих фактора и стадијума ХЛЛ.

Гледај и чекај

У раним фазама ЦЛЛ, период без лечења, који се односи на будно чекање или пазите и причекајте, сматра се најбољом опцијом. До 40% људи којима се у почетку управљало стражом и чекањем неће добити никакву анти-ЦЛЛ терапију током свог живота.

Будно чекање није синоним за претходни третман и не погоршава исходе; до сада није показано да лечење пре него што особа испуни утврђене критеријуме за лечење доводи до дужих ремисија или бољих исхода.

Уместо тога, крвна слика се врши прилично редовно, а лечење се започиње ако уставни симптоми (врућица, ноћно знојење, умор, губитак тежине већи од 10 процената телесне масе), прогресивни умор, прогресивно затајење коштане сржи (са ниским нивоом црвених крвних зрнаца или број тромбоцита), болно увећани лимфни чворови, значајно повећана јетра и / или слезина или веома висок број белих крвних зрнаца.

Хемоимунотерапија

Традиционално се сматра да одабрана група пацијената (млади, фит, са мутираним ИГХВ, без дел (17п) / ТП53 или дел (11к)) има највише користи од дефинисаног курса терапије флударабином, циклофосфамидом и ритуксимабом, комбинација позната као ФЦР, која постиже трајне ремисије за многе пацијенте.

Све више и више, употреба нових средстава као што су ибрутиниб или венетоклакс (уместо хемотерапије) у режимима са моноклонским антителима (као што су ритуксимаб или обинутузумаб) разматра се међу опцијама у одговарајућим сценаријима.

Нови агенси и комбинације

Најефикаснија иницијална терапија за старије одрасле особе (старије од 65 година) са ЦЛЛ није дефинитивно утврђена. За слабе старије одрасле особе често се узима у обзир само ибрутиниб када не постоје други здравствени услови који би спречили или изазвали забринутост због његова употреба.

Одобрене опције сада укључују нове агенсе као што су ибрутиниб и нове комбинације средстава са моноклонским антителима усмереним против ЦД20. И ибутиниб и венетоклакс могу се користити у комбинацији са моноклонским антителима усмереним против ЦД20.

Ефикасност и сигурност самог ибрутиниба утврђена је код претходно нелечених пацијената старих 65 година или старијих са ЦЛЛ, а подаци подржавају континуирану употребу ибрутиниба у одсуству прогресије или токсичности. И даље се истражује улога додавања моноклонског антитела (које циља ЦД20 маркер на ЦЛЛ ћелијама) на ибрутиниб.

Реч од врло доброг

Увођење нових циљаних терапија које инхибирају важне путеве у процесу ЦЛЛ болести променило је пејзаж лечења болести. Новији агенси укључују ибрутиниб, иделалисиб и венетоцлак, и ови агенси су забележили одличне исходе, укључујући и код пацијената са ризичном болешћу као што је делеција 17п или делеција ТП53.

Међутим, питања резидуалне болести, стечене резистенције и недостатка лепог, дугог одговора код пацијената са високоризичном болешћу и даље забрињавају. Поред тога, упркос овом значајном напретку, много је непознато у погледу избора најбољег третмана и редоследа терапија за различите групе људи. Укратко, огроман напредак је постигнут последњих година, али још увек има простора за побољшање.

Водич за дискусију о лекару за леукемију

Узмите наш водич за штампу за следећи преглед код лекара који ће вам помоћи да поставите права питања.

Пошаљите себи или вољеној особи.

Овај лекарски водич за дискусију је послат на {{форм.емаил}}.

Дошло је до грешке. Молим вас, покушајте поново.