РОС1 позитивни рак плућа је агресивни облик рака плућа који се често брзо шири. Нови, циљани лекови могу помоћи да ова врста рака плућа не напредује у одређеном временском периоду, пружајући бољу прогнозу данас у поређењу са претходним генерацијама.
Преуређивање РОС1 је врста абнормалности хромозома која може утицати на ћелије карцинома плућа који нису малих ћелија (НСЦЛЦ). Ова генетска мутација се јавља код око 1% до 2% људи којима је дијагностикован НСЦЛЦ.
Симптоми РОС1-позитивног карцинома плућа
РОС1 мутација се најчешће примећује код тумора аденокарцинома који су негативни на друге мутације покретача. Аденокарцином, најчешћи тип НСЦЛЦ, обично почиње близу спољног дела плућа и обично не производи симптоме у раним фазама.
Када аденокарцином напредује до те мере да тумори ометају дисање, знаци су често мање очигледни него код других облика рака плућа, али могу укључивати:
- Хронични кашаљ
- Крвави спутум
- Кратак дах
Будући да ови знаци обично почињу тек након ширења карцинома, аденокарцином и РОС1 варијације аденокарцинома обично се дијагностикују у поодмаклој фази рака.
Узроци
Гени ћелија делују као нацрт протеина који регулишу раст и поделу ћелија. Када је један од ових гена оштећен, мутиран или преуређен, он усмерава производњу ненормалног протеина, који тада може ненормално да функционише.
Ген РОС1 је један у подфамилији гена за рецептор за тирозин-киназу. Мутација гена РОС1 виђена у НСЦЛЦ заиста је спој између РОС1 и другог гена. Ова фузија производи неисправан ген који делује као случајни покретач, узрокујући прекомерно размножавање ћелија карцинома.
Често се стичу мутације попут преуређивања РОС1, што значи да нису наследне или присутне при рођењу.
Студије су откриле да су одређени фактори повезани са РОС1 позитивним раком плућа:
- Старост: Просечна старост људи са РОС1 преуређивањима процењује се на 50,5. (Просечна старост карцинома плућа је углавном 72 године.)
- Пол: Чини се да је РОС1 чешћи код жена, са 64,5% појава код жена у једној студији. (Рак плућа је генерално чешћи код мушкараца.)
- Историја пушења: Већи проценат - процењује се 67,7% - никада није пушач. (Пушачи су у већем ризику од рака плућа.)
Дијагноза
Постоји неколико начина на које се људи са раком плућа могу тестирати да ли имају РОС1 преуређивање. Овај генетски дефект присутан је само у ћелијама карцинома, а не и у било којим другим ћелијама у телу.
Генетско тестирање се обично врши на узорку ткива из биопсије плућа или на ткиву уклоњеном током операције карцинома плућа. Лекари све чешће користе течну биопсију да би дијагностиковали преуређивање РОС1. Овај тест крви проверава да ли ћелије карцинома циркулишу у крви и могу се користити за идентификовање генетских мутација у ћелијама карцинома.
Методе испитивања укључују употребу имунохистохемије и флуоресцентне ин ситу хибридизације (ФИСХ) за анализу узорака и утврђивање генетских абнормалности.
Део тестирања укључује искључивање других генетских абнормалности, укључујући КРАС мутације, ЕГФР мутације и АЛК преуређивање. Ако није пронађена ниједна од ових мутација, рак се назива троструко негативним НСЦЛЦ. (Напомена: Ово се потпуно разликује од троструког негативног карцинома дојке).
Тестирање ће такође помоћи да се идентификује стадијум вашег карцинома плућа, што је важно за одређивање најбољег курса лечења за вашу одређену врсту НСЦЛЦ.
Лечење
Ако је ваш рак плућа захваћен у раним фазама - 1, 2 или 3А - могу се препоручити локални третмани. Ту спадају третмани који делују на туморе рака који су још увек мали и налазе се на једном месту. То укључује:
- Хирургија: Опције могу укључивати уклањање неког плућног ткива, клинастог дела плућа, режња једног плућа или целог плућа.
- Зрачење: Високоенергетско зрачење је усмерено на туморе да би убило ћелије рака и елиминисало или смањило туморе.
За напреднији рак или туморе који су неоперабилни или нису у могућности да се озраче, хемотерапија је стандардни третман деценијама.
Лекови за хемотерапију, који убијају ћелије рака, али такође оштећују здраве ћелије, и даље се широко користе за рак плућа, али са преуређивањем РОС1, ови лекови можда нису први курс лечења. Уместо тога, лекари сада користе циљане лекове који нуде многе предности.
Неки агенси за хемотерапију су такође ефикасни у РОС1 позитивним туморима. Чини се да РОС1 позитивни рак плућа добро реагује на хемо лек Алимта (пеметрексед), на пример.
Циљани третман
Лекови за циљану терапију су орални лекови који делују на одређене генетске мутације да би спречили раст карцинома, смањили туморе или управљали симптомима карцинома.
Тренутно два орална лека имају одобрење америчке Агенције за храну и лекове (ФДА) за пацијенте са метастатским НСЦЛЦ који имају РОС1 позитивни рак плућа:
- Розлитрек (ентрецтиниб) - 600 милиграма (мг) узима се једном дневно
- Ксалкори (кризотиниб) - 250 мг, два пута дневно
Обоје треба дугорочно узимати. Престали бисте да узимате лекове само ако рак почне да се шири (што указује да лек више не делује) или ако не можете да толеришете лек. Никада не заустављајте ниједан лек без претходне консултације са лекаром.
Зикадиа (церитиниб), инхибитор киназе, индикован за лечење АЛК-позитивног (НСЦЛЦ), такође се користи за лечење РОС1-позитивног карцинома плућа.
Студије сугеришу да компонента витамина Е која се назива а-токоферол може у великој мери смањити ефикасност кризотиниба.
Лечење метастаза у мозгу
Метастазе у мозгу су честа компликација повезана са НСЦЛЦ, јер се процењује да 15% пацијената има дијагнозу метастаза у мозгу у року од годину дана од дијагнозе рака плућа. РОС1 позитивни рак плућа, као и сви НСЦЛЦ, обично се шири на мозак што доводи до рака плућа који метастазира у мозак.
Ксалкори не делује добро на метастазе у мозгу, јер не прелази добро крвно-мождану баријеру. Крвно-мождана баријера је контролни систем специјализованих мембрана који раде на спречавању уласка токсина (као и лекова за хемотерапију) у осетљиво окружење мозга.
Чини се да Розлитрек има бољу пенетрацију мозга и показао је успех у малим испитивањима.
Терапија зрачењем такође може пружити наду за РОС-1 позитиван рак плућа који се проширио на мозак. Зрачење се може дати на неколико различитих начина:
- Стереотактичка радиотерапија: У овом приступу, који се назива и сајбер ножем или гама ножем, зрачење се испоручује на локализована места у мозгу.
- Радиотерапија целог мозга: Овом методом се читав мозак лечи зрачењем.
Избор између ова два третмана је подручје расправе. Стереотактичка радиотерапија - с обзиром да лечи само мали део мозга - има мање нежељених ефеката. Али радиотерапија целог мозга може понудити боље исходе.
Најмање 75% људи који се подвргавају радиотерапији целог мозга пријављују извесно побољшање симптома, а показало се да побољшава целокупно преживљавање - од једног месеца без лечења - до два до седам месеци током лечења.
Отпорност на лекове
Већина карцинома на крају постане отпорна на лекове циљане терапије. Лекар ће вам прописати нови третман када карцином покаже знакове резистенције. Али и тај третман може постати неефикасан.
Клиничким испитивањима истражују се нови лекови и постоји нада да ће нови третмани бити доступни у будућности.
Прогноза
РОС1 позитивни рак плућа има тенденцију да буде агресиван, расте и шири се прилично брзо. Али реагује на циљану терапију.
Студије на Ксалкори-у показују да лек нуди стопу контроле болести од 90%, а они који узимају лекове немају прогресију болести у просеку 19,2 месеца.
Лечење РОС1 циљаном терапијом није усмерено на лечење рака, али вам може помоћи да живите дужи и задовољнији животуправљањерак и заустављање његовог ширења. Све више и више, карциноми плућа са мутацијама и преуређивањима лече се циљаном терапијом на начин сличан хроничним болестима, попут дијабетеса.
Реч од врло доброг
РОС1 је толико необичан облик рака да може бити тешко кретати се „нормалним“ каналима рака. Проналажење групе за подршку коју чине они који деле вашу дијагнозу може вам помоћи да се повежете са људима који боље разумеју ваше емоције у вези са вашом болешћу и који могу да вам помогну да усмерите ка ресурсима и истраживању.
Погледајте локалне и националне групе које се фокусирају на питања РОС1, биле оне лично или на мрежи. На пример, погледајте групу РОС1 коју хостују паметни пацијенти. Размислите о учењу о тренутним третманима и укључивању у клиничка испитивања, ако је могуће.