Преглед Раинауд-овог синдрома

Раинаудов синдром је стање у којем прсти, а понекад и ножни прсти особе постану плави и / или бели након излагања хладноћи, а затим јарко црвени по поновном загревању. Ови симптоми - узроковани сужењем малих крвних судова на рукама или ногама - могу трајати неколико секунди до сати, али најчешће трају око 15 минута.

Постоје две врсте: примарни Раинаудов синдром (Раинаудова болест), који је обично благ, и секундарни Раинаудов синдром (Раинаудов феномен), који може бити тежи.

Врсте

И примарни и секундарни Раинаудов синдром карактерише стезање малих крвних судова - обично на обе стране тела (обострано) - што доводи до смањеног протока крви у прстима, а понекад и ножним прстима, врху носа, ушној шкољци, кожи преко капица колена или брадавице.

Мислило се да погађа око 5 процената становништва у Сједињеним Државама, Раинауд је чешћи у хладнијој клими и онима који имају породичну историју овог стања.

И примарни и секундарни Раинаудов синдром је много чешћи код жена него код мушкараца и обично погађа жене током репродуктивних година.

Ова фотографија садржи садржај који неки људи могу сматрати сликовитим или узнемирујућим.

Примарна Раинаудова болест

Већа је вероватноћа да ће се примарна Раинаудова болест појавити код младих жена од секундарне Раинаудове, са највећом инциденцом између 15 и 25 година старости. Примарна Раинаудова болест разликује се од секундарне Раинаудове болести јер нема основно медицинско стање, али је мали проценат људи којима је дијагностиковано са примарним Раинаудовим ће касније развити један од услова који леже у основи секундарне болести (и дијагноза ће бити промењена).

Стање је обично благо и може се контролисати само мерама животног стила.

Секундарни Раинаудов феномен

Секундарни Раинаудов синдром има тенденцију да се дешава касније од примарног стања и обично се дијагностикује око 40. године. Повезан је са низом основних узрока, попут хипотиреозе, и може бити тежи. Поред мера животног стила, за контролу симптома и спречавање компликација могу бити потребни лекови, па чак и хируршки поступци.

Знаци и симптоми

Знаци и симптоми Раинауд-овог синдрома могу се кретати од једва уочљивих до оних који у великој мери ограничавају активности и утичу на квалитет живота особе.

Прсти (и за око 40 процената људи, ножни прсти) могу постати хладни и утрнути јер се проток крви смањује са вазоконстрикцијом (сужавање крвних судова).

Вазоконстрикција: Корак по корак

1. Прсти често изгледају бели (бледи).
2. Прсти тада попримају плавичаст изглед (цијаноза) јер ткива немају кисеоник и хранљиве материје.
3. Како се проток крви враћа, прсти на рукама и ногама могу постати светло црвени (рубор).
4. Могу се појавити симптоми пецкања, отока, а затим и болног пулсирања (чешћи код секундарног Раинауд-овог синдрома).

Симптоми могу да обухвате само један или више прстију, мада је ретко да то утиче на палчеве. „Васоспастични напади“ могу утицати на прсте на рукама и ногама у односу на претходне епизоде. Могу бити погођена и друга подручја тела.

Окидачи

Раинаудове епизоде ​​нису увек предвидљиве, али постоји неколико уобичајених покретача, укључујући:

• Излазак напољу на хладним температурама
• Стављање руку у хладну воду
• Стављање руку у замрзивач
• Држећи ледено пиће
• Емоционални стрес било које врсте

Компликације

За већину људи Раинаудов синдром представља сметњу и нелагоду, али не резултира трајним оштећењем. То може рећи, а посебно код секундарних Раинаудових, могу се појавити компликације. Они могу варирати од чирева на кожи који се споро зарастају и стварају ожиљке. У врло тешким случајевима, гангрена се може развити и довести до губитка цифара.

Узроци

Вазоконстрикција у екстремитетима је нормалан, заштитни одговор на излагање хладноћи. То је начин на који ваше тело одржава топлину у свом језгру, где бораве витални органи.

Са примарним Раинаудовим синдромом, стезање крвних судова је "екстремна" нормална реакција на прехладу. Иако механизам није потпуно разумљив, сматра се да је у игри "преактиван" симпатички нервни систем и да су ови живци или преосетљиви да прехлади или подстакне прекомерно стезање крвних судова.

Са секундарним Раинаудовим феноменом, задебљање зидова крвних судова или друге промене могу повећати овај ефекат. Постоји неколико услова који су повезани са секундарним Раинаудовим. Код неких од њих, Раинаудов феномен је врло чест; на пример, 85 до 90 процената људи који имају склеродермију такође имају Раинаудову болест. То није тако често код других.

Фактори ризика

Фактори ризика за обе врсте Раинауд-овог синдрома укључују:

• Женски род
• Репродуктивном добу
• Хладна клима
• Породична историја стања
• Пушење

Основни услови за секундарни Раинаудов феномен укључују:

Болести везивног ткива / аутоимуне болести

• Сцлеродерма
• Мешовита болест везивног ткива
• Дерматомиозитис
• Полимиозитис
• Системски еритематозни лупус (лупус или СЛЕ)
• Реуматоидни артритис

Остала здравствена стања

• Хипотироидизам
• Плућна хипертензија
• Фибромиалгија и синдром хроничног умора

Повреде / трауме

• Повреде или операција руку или стопала
• Историја смрзотина
• Понављајуће излагање на послу, посебно са вибрационим ручним алатима као што су одбојни чекићи
• Остале понављајуће активности руку, попут свирања клавира или куцања на тастатури
• Карпал тунел синдром

Лекови

• Бета блокатори
• Неки лекови за хемотерапију (цисплатин, винбластин, блеомицин)
• Неки лекови за мигрену (деривати ерготина и суматриптан)
• Неки препарати за прехладу и алергије без рецепта
• АДХД лекови
• Лекови који садрже естроген
• Наркотике

Токсини

• Винил хлорид

Дијагноза

Дијагноза Раинауд-овог синдрома започиње пажљивом историјом, укључујући симптоме, окидаче и факторе ризика за болест. Иако у почетку симптоми могу сугерисати примарни Раинаудов синдром, дијагностички процес понекад може открити основне аутоимуне болести (постоји више од 80 врста) повезане са секундарним Раинаудовим феноменом.

На пример, за отприлике 30 процената људи са склеродермом, Раинаудов синдром је први симптом болести - и можда је једини симптом дуги низ година.

Физички преглед

Код примарног Раинауд-овог физички преглед је обично нормалан, осим ако се не посјети Раинаудов напад и не виде знаци вазоконстрикције. Код секундарног Раинауд-овог прегледа, преглед може открити доказе о болести везивног ткива или другим стањима.

Лабораторијска испитивања

Лабораторијски тестови се првенствено раде како би се утврдили основни услови. Тест на антинуклеарна антитела (АНА) често се ради када се сумња на аутоимуне болести или поремећаје везивног ткива. Код неких од ових болести људи стварају антитела против језгара сопствених ћелија, која се показују са посебном мрљом.

Стопа седиментације еритроцита (брзина сед) или тест Ц-реактивног протеина су неспецифични тестови који су мера упале у телу. Такође се могу урадити тестови функције штитне жлезде.

Поступци

Постоје две процедуре које се могу урадити у ординацији за процену могућег Раинауд-овог синдрома:

• Капилароскопија ноктију: Ова студија укључује стављање капи уља на дно нокта, а затим испитивање подручја под микроскопом. Са болестима везивног ткива, капилари се могу појавити ненормално. Стога овај тест може бити од помоћи у разликовању између примарног и секундарног Раинауд-овог синдрома.
• Тест хладне стимулације: У тесту хладне стимулације, сензори топлоте су залепљени на прсте, а руке су уроњене у купатило са леденом водом. Уређај мери колико се брзо прсти загревају и враћају на нормалну температуру када се изваде из воде. Са Раинаудовим синдромом, одговор је спор; може проћи 20 минута или више пре него што прсти врате нормалну температуру.

Дијагностички критеријуми

Дијагноза Раинауд-овог синдрома може изгледати очигледно, али формално се не може поставити док се не испуне одређени критеријуми.

Дијагностички критеријуми за примарни Раинаудов синдром укључују:

• Епизоде ​​бледице (белине) или цијанозе (плаветнило) прстију на рукама и ногама које су а) изазване излагањем хладноћи или стресу и б) су се јављале најмање две године
• Симетрично захваћање обе стране тела (на пример, обе руке)
• Одсуство компликација као што су чир на кожи, ожиљци на глави или гангрена прстију на рукама и ногама
• Одсуство познатог основног узрока
• Уобичајени лабораторијски тестови на упале (негативна АНА и нормална брзина седења)
• Уобичајени налази на капилароскопији ноктију

Дијагностички критеријуми за секундарни Раинаудов феномен укључују присуство најмање два од следећег:

• Исти напади симптома откривени код примарних Раинаудових
• Ненормалан капиларни узорак набора ноктију
• Познато основно стање
• Позитивна АНА
• Позитивна брзина сед
• Ожиљци, чиреви или гангрена прстију на рукама и ногама

Диференцијалне дијагнозе

Постоји низ стања која се могу чинити слична Раинаудовом синдрому, али се разликују у механизму симптома. Ови укључују:

• Буергерова болест (тромбоангиитис облитеранс): Ово стање се обично примећује код мушкараца који пуше; пулси у шаци или стопалима могу бити смањени или одсутни. (Када се Раинаудов феномен деси са Буергеровом болешћу, обично је у само једној или две цифре).
• Синдроми хипервискозности (густе крви), као што су мијелопролиферативне болести и Валденстромова макроглобулинемија.
• Крвне дискразије, попут криоглобулинемије са мултиплим мијеломом; прехлада може проузроковати накупљање протеина, црвених крвних зрнаца, тромбоцита итд.
• Атеросклероза: Сужење или зачепљење артерија на екстремитетима (периферна васкуларна болест) може проузроковати симптоме који су слични Раинаудовим, али трајни. Угрушци који се одломе и путују до цифара (емболи) такође могу проузроковати зачепљење крвних судова у цифрама и смрт ткива.
• Акроцијаноза: У овом стању, плаветнило цифара је трајно, а не привремено.
• Вазоконстрикција повезана са лековима, попут неких лекова за мигрену, интерферона или кокаина.
• Рефлексна симпатичка дистрофија
• Пернио (цхилблаинс)
• Еритромелалгија
• Ливедо ретицуларис

Лечење

Циљеви лечења Раинаудовим синдромом су смањење учесталости и тежине напада и спречавање компликација. Иако су мере животног стила често довољне, можда ће бити потребан медицински третман, посебно код секундарног Раинауд-овог.

Оптималан третман основног стања код секундарног Раинауд-овог синдрома је такође критичан. У условима као што је хипотиреоза, тачан и оптималан третман стања може значајно побољшати симптоме, јер су хладни екстремитети симптом и недовољно лечене болести штитне жлезде. Код поремећаја везивног ткива, тачан третман може смањити оштећење крвних судова које може довести до Раинауд-овог феномена.

Мере животног стила

Мере животног стила главни су начин за контролу болести код већине људи и укључују избегавање покретача који могу резултирати нападом.

Заштитите се у хладним температурама

Заштитите руке рукавицама или рукавицама, а стопала дебелим чарапама (некима је корисно да их носе напољу, као и у кревету). Да бисте спречили вазоконстрикцију екстремитета, побрините се да и ваше језгро буде топло. Ношење слојева одеће, шалова и нарочито држање главе покривене (капом која прекрива ушне шкољке) је неопходно за спречавање губитка топлоте.

Коришћење грејача за руке или стопала на хемијски или батеријски начин може вам бити од користи, као и држање руку топлим стављањем у пазухе док мигање прстима. Ако живите у хладнијој клими, загревање аутомобила пре напуштања куће може вам смањити изложеност и можда ће вам се исплатити улагање у даљински стартер аутомобила.

Одмах реагујте на напад

Када се напад догоди, најбоље је ићи у затвореном. Нанесите топлу воду провлачећи руке и / или ноге (у зависности од места на којима се налазе симптоми) испод славине, стављајући их у каду или натапајући у чинију. Нежно масирајте руке или стопала.

Избегавајте одређене лекове

Бројни лекови могу изазвати вазоконстрикцију и треба их избегавати. То укључује избегавање прехрамбених и алергијских препарата који се продају без рецепта и који садрже састојке попут Судафеда (псеудоефедрин) и многих других.

Неки лекови на рецепт, као што су орални контрацептиви (контрацептивна пилула), терапија замене естрогена и бета-блокатори (код болести срца или високог крвног притиска), могу погоршати симптоме код неких људи.

Умерите исхрану и повећајте вежбу

Ограничавање конзумације алкохола и кофеина је корисно. Умерено вежбање може побољшати циркулацију и може бити од користи.

Вежбајте управљање стресом

Управљање стресом је важно за свакога, али много више за оне који имају Раинаудов синдром, јер емоције могу довести до напада.

Истражите подешавања рада

Ако ваш посао захтева да будете напољу или ако морате да путујете по хладном времену да бисте дошли на посао, разговарајте са својим лекаром. Закон о одраслима са инвалидитетом захтева од послодаваца који имају 15 или више запослених да обезбеде „разуман смештај" за оне који имају нека здравствена стања. Много је начина на које би ово могло да помогне, попут провере могућности рада од куће током нарочито хладни дани.

Унесите промене код куће

Људи који се носе са Раинаудовим, изношење хладних намирница из фрижидера или замрзивача може изазвати напад. Можда ћете желети да у својој кухињи држите пар рукавица управо у ту сврху, као и у аутомобилу када идете у куповину намирница.

Пажљиво пазити на термостат је такође кључно, јер је клима уређај уобичајени окидач за нападе. Хладни напици такође могу представљати проблем, али коришћење изолованих чаша за пиће може вам помоћи.

Одвикавање од пушења

Ако пушите, престаните, јер пушење узрокује вазоконстрикцију. Покушајте да избегнете и пасивно пушење.

Заштитите руке и ноге

Повреде руку или стопала могу повећати ризик од компликација од Раинаудове болести, јер зарастање посекотина, огреботина и модрица може да се одвија полако. Носите ципеле радије него да идете боси. Ако вам се појаве суве руке или стопала, посебно пукотине на стопалима, користите добар лосион за подмазивање или маст како бисте одржали влажност коже. Такође, избегавајте премале прстенове, припијене ципеле, тесне сатове и све што ограничава циркулацију руку и ногу.

Лекови

Лекови се могу користити ако су мере животног стила неадекватне, а најчешће су потребне особама са секундарним Раинаудовим синдромом. Неким људима лекови могу бити потребни само током хладних зимских месеци и могу се прекинути током лета.

Блокатори калцијумових канала, који раде на ширењу крвних судова, неки су од најсигурнијих и најкориснијих лекова који се користе за Раинауд-ове. Из ове категорије, Прокардија (нифедипин), Норвасц (амлодипин) и Цардизем или Дилацор (дилтиазем) изгледа да су најефикаснији и могу смањити учесталост и тежину напада; облици са спорим ослобађањем често најбоље функционишу. Блокатори калцијумових канала могу најбоље радити за примарну Раинаудову болест, а понекад су веће дозе ефикасније.

Поред блокатора калцијумових канала, друге категорије лекова које су биле ефикасне за бар неке људе укључују:

• Алфа-блокатори, као што су Минипресс (празосин), Цардура (доксазосин) и Хитрин (теразосин): Ови лекови спречавају деловање хормона који сужава крвне судове.
• Блокатори ангиотензинских рецептора, као што су Цозаар или Хизаар (лосартан), могу смањити тежину напада.
• Остали симпатолитички лекови, као што су Алдомет (метилдопа), Исмелин (гванетидин) и дибензилин (феноксибензамин)
• Инхибитори фосфодиестеразе могу проширити вене и могу ублажити симптоме. Примери укључују Виагру (силденафил), Циалис (тадалафил) и Левитру (варденафил).
• Селективни инхибитори поновног узимања серотонина, као што је Прозац (флуоксетин)
• Орални простагландини, као што је Цитотец (мисопростол): За озбиљне Раинаудове болести (на пример ако постоје чиреви и плаши се ампутације), ИВ Флолан (епопростенол) се може користити.
• Инхибитор рецептора за ендотелин Трацлеер (босентан) упарен са Вентависом (илопростом) може бити користан за озбиљне Раинаудове болести повезане са склеродермијом.
• Блага средства за разређивање крви, попут аспирина или персантина (дипиридамол), или лекови који помажу црвеним крвним зрнцима да боље пролазе кроз циркулацију, као што је Трентал (пентоксифилин)

Нитроглицерин је вазодилататор и може бити користан када су присутни чиреви. Локални нитроглицерин (маст, паста, гел или фластери) може бити користан онима који оклевају да узимају лекове сваки дан. Преглед 2018 уРеуматологи Интернатионалоткрили су да већина студија сматра да је нитроглицеринска маст корисна.

Као што је напоменуто, постоји много опција, а једна категорија оралног или топикалног лечења може деловати боље за једну особу од друге.

Ако имате секундарно Раинауд-ово, неопходно је оптимално лечење основног стања (попут контроле поремећаја везивног ткива или оптималног лечења штитне жлезде), а лекови могу бити део тога.

Поступци

Поступци се користе ређе од лекова и најчешће се бирају када ништа друго не делује на симптоме или када се појаве компликације попут чирева. Ови третмани циљају симпатичке живце. Опције укључују:

• Симпатектомија: Дигитална симпатектомија је хируршки поступак у којем се пресецају симпатички нерви који узрокују стезање крвних судова. Користи се првенствено за секундарни Раинаудов синдром. Цервикална симпатектомија укључује више сечење ових живаца и ефикаснија је за примарну Раинаудову болест. Ефекат ових поступака може смањити симптоме, али побољшање је често пролазно.
• Ињекције: Локалне ињекције ботокса, локалних анестетика или онаботулинумотоксина типа А могу прекинути нервни сигнал који узрокује вазоконстрикцију.

Комплементарна и алтернативна медицина

Терапије ума и тела које се боре против стреса помажу неким људима да смање учесталост Раинауд-ових напада, укључујући:

• Медитација или молитва
• Јога
• Кигонг
• Вођене слике
• Биофеедбацк

Једно мало корејско истраживање посматрало је Гинкго билобу као потенцијалну алтернативну терапију, али је открило да није толико корисно као нифедипин за лечење симптома. Процењени су и други дијететски и биљни суплементи, али истраживање је још увек младо.

Постоје рани докази да би масне киселине и други додаци исхрани могли бити од помоћи. Ниацин (витамин Б3) шири крвне судове (за разлику од сужења судова које доводи до Раинауд-ових симптома), али нежељени ефекти попут дијареје и испирања могу ограничити његову употребу.

Прогноза

Прогноза Раинауд-овог синдрома зависи од тога да ли је примарни или секундарни и основних процеса када је потоњи. Већина људи са благим обликом болести пролази врло добро, а компликације су неуобичајене.

Неки људи сматрају да стање временом пролази само од себе. Други могу имати симптоме који се прогресивно погоршавају (попут померања на све прсте једне руке, а не само на врх прста). За остале који имају Раинаудов не постоји јасан образац напредовања.

Сналажење

Суочавање са Раинаудовим синдромом може бити фрустрирајуће, јер може довести до тога да људи значајно ограниче активности како би избегли нападе. Са секундарним Раинаудовим феноменом, основна болест такође може бити изазов. Активно узимање улога у вашој нези може вам помоћи да се осећате одговорнијим за своју болест. Одвојите време да сазнате више о својој болести. Ослоните се на породицу и пријатеље ради подршке.

У условима као што је Раинаудов синдром, може бити од велике користи ако се повежете са другима који се такође носе са болешћу. Организације као што је Рејново удружење пружају подршку и образовање многим људима који болују од те болести.

За оне који су активни на друштвеним мрежама, хасхтаг #Раинаудс може вам помоћи да пронађете друге који имају слична питања и научите шта је другима помогло да се носе. Доступно је и неколико Фацебоок група.

Реч од врло доброг

Тачна дијагноза Раинауд-овог синдрома је важна како за контролу симптома, тако и за спречавање компликација. Процена онога за шта се прво верује да је примарна Рејнаудова болест такође може довести до дијагнозе основног стања које се потом може лечити.

Ако вам је дијагностикована, пажња на детаље ваших симптома и њихових покретача је непроцењива. Ови трагови вам могу помоћи да знате која прилагођавања начина живота могу вам највише помоћи.