Шта је леиомиосарком?

Леиомиосарком је ретка врста рака која расте у глатким мишићима, који су нехотични и сами се контрактују. Овај сарком меког ткива најчешће погађа трбушне органе, али се може развити било где у телу, укључујући крвне судове и кожу. Пошто су леиомиосаркоми непредвидиви и не реагују много на хемотерапију, они се обично лече хируршким уклањањем.

Симптоми леиомиосаркома

Леиомиосарком се често не препознаје у раним фазама болести. У већини случајева тумори у раној фази су асимптоматски (без симптома). Када се симптоми појаве, они се разликују у зависности од величине и локације тумора, као и од тога да ли је тумор метастазирао (проширио се) или не.

Иако су болови на месту тумора могући, релативно су ретки. У неким деловима тела може доћи до отока и приметне масе, али тумори се могу развити и у регионима где их није могуће физички додирнути или перципирати.

Леиомиосарком се може формирати било где где су глатки мишићи, укључујући крвне судове, гастроинтестинални тракт и генитоуринарни тракт. Уобичајена места су стомак, ретроперитонеум (простор иза трбушне дупље), већи крвни судови (попут доње шупље вене), а нарочито материца.

Људи са леиомиосаркомом могу схватити да се нешто дешава тек када се развију општи знаци рака, укључујући:

• Стални замор
• Необјашњив губитак килограма
• Мучнина
• Повраћање
• Ноћно знојење
• Малаксалост (општи осећај лошег стања)

Остали карактеристични симптоми могу се развити у зависности од тога где се тумор налази:

• Матерница: Тумори у материци могу проузроковати ненормално вагинално крварење или пражњење и промену навика црева или бешике.
• Гастроинтестинални: Тумори желуца, танког црева, дебелог црева и ректума могу проузроковати мелену (црна, катранска столица), хематемезу (крваву повраћку) и грчеве у стомаку. Тумори једњака могу изазвати дисфагију (отежано гутање) и одинофагију ( болно гутање).
• Ретроперитонеум: Тумори који се развију у простору између слузнице стомачне облоге и трбушног зида могу резултирати меленом, едемом доњих екстремитета (отоком) и раном ситошћу (осећај ситости након само неколико угриза).
• Већи крвни судови: Тумори на већим судовима срца и бубрега могу изазвати болове у доњем делу леђа (због смањеног протока крви у бубрезима) и генерализовани едем (углавном доњи екстремитети и око очију).
• Јетра: Тумори у јетри могу се манифестовати боловима у горњем десном углу и жутицом (жутило коже и / или очију).
• Панкреас: Тумори панкреаса чешће узрокују болове у стомаку од других врста, а такође могу изазвати и мелену и жутицу.

Будући да су симптоми леиомиосаркома у раној фази често неспецифични, а отворени симптоми имају тенденцију да се развијају са узнапредовалом болешћу, није реткост да се метастазе дијагностикују већ приликом прве посете лекару. Најчешћа места за метастазе су плућа, мозак, кожа и кости.

Преглед студија из 2014. у часописуСаркомзакључио је да ни мање ни више него 81% људи са леиомиосаркомом доживљава удаљене метастазе, док око половине има рецидив (повратак карцинома) чак и уз агресивно лечење.

Узроци

Као и код било ког облика карцинома, узрок леиомиосаркома је слабо разумљив. Уопштено говорећи, сви карциноми су резултат абнормалних промена у структури и активности онкогена и / или гена за супресију тумора. Најједноставније речено, онкогени могу да изазову рак када су „укључени“, док гени за супресију тумора могу да изазову рак када су „искључени“.

Верује се да ове промене потичу од генетских фактора и фактора околине. Бројне специфичне генетске мутације које укључују гене ТП53, АТРКС и МЕД12 умешане су у одређене облике леиомиосаркома, иако њихово постојање не значи да развијате болест.

Претпоставља се да одређени фактори околине могу изазвати спонтане промене гена за онкогене или супресоре тумора код људи генетски предиспонираних за леиомиосарком. Узрочници високих доза који се користе за лечење других карцинома обично се наводе као узрок, посебно код деце, док су на њих умешани (мада слабо) и одређени хемијски хербициди, арсен и диоксин.

Леиомиосаркоми су ретки, погађају око две од сваких 100.000 људи, али су међу најчешћим саркомима код одраслих.Ова болест подједнако погађа мушкарце и жене и чешће се јавља код одраслих него код деце. Из непознатих разлога, леиомиосарком материце погађа црне жене двоструко више него беле жене.

Дијагноза

Дијагноза леиомиосаркома обично се поставља са различитим тестовима и проценама, укључујући преглед симптома и историје болести, физички преглед, тестове крви, сликовне студије и биопсију самог тумора.

Напомена: Ваш лекар се такође може обратити леиомиосаркому на основу места где се тумор налази. На пример, већина леиомиосаркома гастроинтестиналног тракта потпада под класификацију гастроинтестиналних стромалних тумора (ГИСТ).

Тестови крви

Тестови крви се не користе за идентификацију леиомиосаркома, већ за откривање знакова који су карактеристични за болест, што може подржати дијагнозу.

То може укључивати комплетну крвну слику (ЦБЦ) за идентификовање неправилности у вашем саставу или структури крви, као и свеобухватан метаболички панел који мери ниво хемикалија из јетре, костију и других органа који имају тенденцију да повећавају или смањују присуство рака.

Имагинг Студиес

Сликовне студије које се користе у дијагнози и процени леиомиосаркома укључују:

• РТГ, који користи јонизујуће зрачење за стварање детаљних слика (обично се користи када се тумор може осетити на прегледу)
• Компјутеризована томографија (ЦТ), која користи серију рендгенских снимака за стварање тродимензионалних „кришки“ ваших унутрашњих органа
• Снимање магнетном резонанцом (МРИ), које користи моћне радио таласе и магнетна поља за стварање високо детаљних слика, посебно меких ткива
• Позитронска емисиона томографија (ПЕТ) која користи радиоактивни траг за лоцирање подручја повећане метаболичке активности, попут оних која се јављају код развоја малигних тумора

Иако су сликовне студије у стању да пронађу туморе, посебно оне који се не осећају лако, не могу да разликују леиомиосарком од његовог бенигног пандана, леиомиома (миом материце је један од примера леиомиома).

Студије снимања такође могу пружити информације о тачној величини, локацији и опсегу тумора пре хируршког уклањања.

Биопсија

Да би се поставила коначна дијагноза, мора се добити узорак тумора и послати патологу на процену под микроскопом.

Један од начина да се то уради је аспирација танком иглом (ФНА), при чему се шупља игла убацује у тумор кроз кожу да би се извадиле ћелије. Ултразвук или МРИ снимање уживо могу се користити за вођење правилног постављања игле.

Ако ФНА није у стању да пружи коначне доказе о раку, може се користити биопсија дебље језгрене игле или инцизијска биопсија (у којој се уклања део тумора). Ексцизијска биопсија, инвазивнији хируршки поступак који се користи за уклањање читавог тумора, обично се избегава ако се сумња на сарком. Уместо тога, преферира се добро испланирана операција ресекције након дијагнозе болести.

Биопсија није само битна у дијагностици леиомиосаркома - она ​​такође пружа полазну основу за постављање болести.

Режирање и оцењивање

Након потврде дијагнозе леиомиосаркома, тумор ће се инсценирати како би се утврдило колико је рак узнапредовао. Одређивање помаже усмеравању одговарајућег лечења.

Стадирање се заснива на величини тумора, да ли се тумор проширио на оближње лимфне чворове и да ли се проширио на удаљене органе.

Тумор ће такође бити оцењен на основу изгледа туморских ћелија под микроскопом. Фактори оцењивања укључују колико се брзо ћелије тумора деле и колики део тумора чини некротично (мртво) ткиво.

Тумори леиомиосаркома се постављају помоћу бројева од 1 до 4. Што је већи број, рак је више напредовао. Леиомиосарком стадијума 4 указује на удаљене метастазе.

Тумори леиомиосаркома оцењују се од 1 до 3. Виши степени указују на агресивније и брзорастуће туморе.

Лечење

У лечењу леиомиосаркома често ће бити укључени разни стручњаци за рак, укључујући хируршког онколога, зрачног онколога и медицинског онколога (који надгледа хемотерапију). Није реткост да у исто време истовремено раде два до три стручњака који раде у координацији.

Почетно лечење хируршким захватом је типично, али се хемотерапија и терапија зрачењем често користе да би се то подржало и лече тумори који су се вратили или метастазирали у друге делове тела.

Хирургија

Будући да је леиомиосарком тако променљив и често агресиван, хируршка ресекција тумора се генерално сматра првом линијом - и златним стандардом - лечења. Ово је поступак у којем се тумор и околно ткиво (рубови) уклањају хируршки.

Претходно се врше процене како би се утврдило да ли су маргине позитивне (што значи да су напуњене ћелијама карцинома) или негативне (што значи да немају рак). Ово ће одредити колико ткива треба ресектовати.

У зависности од величине и локације тумора, може се извршити отворена операција (која укључује рез и традиционалне хируршке алате) или минимално инвазивна лапароскопска („кључаница“). Неке хируршке јединице могу чак да изводе роботску хирургију како би осигурале прецизнију ресекцију, посебно у областима где постоје рањиви нерви или крвни судови.

Ако се рак понови након почетне ресекције, додатна операција се може користити заједно са хемотерапијом и терапијом зрачењем. Већи метастатски тумори се такође понекад уклањају.

Такође се може извршити реконструктивна хирургија, било током ресекције, било касније, ако ресекција изазива приметне деформације. То може укључивати изградњу миокутаног режња у којем се кожа, поткожно ткиво, масноћа и мишићи узимају из другог дела тела како би се "попунили" видљиви удубљења у другом.

Зрачење

Поред хируршке ресекције, план лечења леиомиосаркомом често укључује и постоперативно зрачење да би се уништиле све преостале ћелије карцинома око места тумора. Зрачење делује оштећујући генетски материјал ћелија карцинома, спречавајући их тако да се размножавају и шире. Зрачење се понекад испоручује и интраоперативно док је рана још увек отворена.

Да би се смањио ризик од нежељених ефеката, доза зрачења се пажљиво израчунава. У зависности од локације и величине тумора, поступци попут радиотерапије спољним снопом (ЕБРТ) или стереотактичке радиотерапије тела (СБРТ) могу се користити за усмеравање прецизног зрака зрачења на циљано место.

У неким случајевима, зрачење се може користити пре операције да би се смањила величина тумора. Ово се назива неоадјувантном терапијом зрачењем, што може укључивати зрачење снопом или алтернативу познату као брахитерапија у којој се радиоактивно „семе“ уграђује у сам тумор.

Ако је тумор неоперабилан или постоји метастатска или рекурентна болест, зрачење се може користити за спречавање раста тумора или за смањење бола као део палијативне неге. Неки стручњаци у таквим случајевима препоручују употребу протонске зраке која користи позитивно наелектрисане протоне уместо јонизујућег зрачења.

Хемотерапија

Тамо где је хемотерапија често прва линија лечења код одређених карцинома, она се чешће користи као подршка хирургији и терапији зрачењем код људи са леиомиосаркомом.

Хемотерапија се користи за убијање ћелија карцинома које се шире изван примарног тумора леиомиосаркома. Традиционални хемотерапеутски лекови делују циљајући на неутрализацију ћелија које се брзо реплицирају попут рака. Иако су ефикасни, лекови штете другим ћелијама које се брзо реплицирају попут ткива косе и слузокоже, што доводи до нежељених ефеката.

Хемотерапија се најчешће користи када постоји локално узнапредовали, рекурентни или метастатски леиомиосарком. И поред тога, зрачење и хемотерапија имају само ограничени успех у заустављању болести, што резултира великом стопом рецидива.

Последњих година развијени су новији лекови који могу пружити наду особама са леиомиосаркомом. Међу њима су Ионделис (трабектедин), хемотерапијски лек који може успорити брзину рецидива рака (иако није показано да продужава преживљавање).

Такође се истражују експериментални приступи, укључујући неке који ће једног дана можда директно циљати матичне ћелије карцинома.Други научници истражују имунотерапије које изазивају имуни одговор против рака или инхибитори ангиогенезе који спречавају стварање нових крвних судова који доводе крв до тумора .

Прогноза

Прогноза (предвиђени исход) за људе са леиомиосаркомом може се разликовати у зависности од стадијума и степена рака. Није изненађујуће, што је напреднија фаза рака то мање повољни исходи.

Један од прогностичких фактора који утичу на време преживљавања је способност ресекције тумора. То ће увек повећати време преживљавања, понекад и значајно.

Преглед из Харвард Медицал Сцхоол из 2018. године известио је да су жене хируршки лечене леиомиосаркомом материце - најчешћим обликом болести - имале петогодишњу стопу преживљавања од 76% за стадијум 1, 60% за стадијум 2, 45% за стадијум 3 и 29% за фазу 4.

Реч од врло доброг

Леиомиосарком је ретка врста рака која може бити врло озбиљна ако се не дијагностикује и брзо лечи. Међутим, правилним лечењем постоји шанса да се без болести живи значајан временски период - чак и са поновљеном или узнапредовалом болешћу.

Ако се суочите са дијагнозом леиомиосаркома, важно је изградити мрежу подршке здравствених радника, породице, пријатеља и других који ће вас видети кроз лечење и откриће. Ако вам је потребна подршка преживелих од рака, повежите се са Фацебоок страницом Националне фондације Леиомиосарцома или модерираном Фацебоок групом Леиомиосарцома Фоундатион & Дирецт Ресеарцх Фоундатион.