Шта је хипертрофична кардиомиопатија?

бовденимагес / иСтоцкпхото / Гетти Имагес

Хипертрофична кардиомиопатија (ХЦМ) је релативно често стање у којем срчани мишић постаје дебео и не може нормално пумпати крв. Већина људи са ХЦМ нема симптоме или сматра да стање омета свакодневни живот. Они који имају симптоматски ХЦМ обично имају отежано дисање (диспнеју), бол у грудима и абнормалне срчане ритмове. За откривање хипертрофичне кардиомиопатије потребни су сликовни тестови. Једном дијагностиковано, њиме се може управљати (али не и излечити) мерама животног стила и лековима за јачање и заштиту срца. У ретким случајевима постоји опасност од затајења срца, па чак и од изненадне смрти.

ХЦМ је чешћи код мушкараца него код жена и обично се открива док особа не наврши 30 година, иако се симптоми могу појавити код било кога, у било којој доби. Просечно један од сваких 485 људи у општој популацији има ХЦМ.

Симптоми

Већина људи који имају хипертрофичну кардиомиопатију не осећа симптоме. Они који то чине вероватно ће их доживљавати како старе.

Потенцијални симптоми ХЦМ укључују:

• Краткоћа даха током вежбања, док лежите (ортопнеја) или изненада током спавања (пароксизмална ноћна диспнеја)
• Ангина (бол у грудима)
• Лупање срца
• Вртоглавица
• Умор
• Едем (оток) глежња
• Несвестица (синкопа)

Компликације

У ХЦМ, мишићни зидови комора (доње коморе срца) постају необично дебели - стање звано хипертрофија. То доводи до тога да срчани мишић функционише ненормално. Ако је озбиљна, хипертрофија може довести до срчане инсуфицијенције и срчаних аритмија.

Ако хипертрофија постане екстремна, може искривити коморе, што може ометати функцију митралног вентила и може проузроковати опструкцију испод аортног вентила, нарушавајући проток крви кроз срце. Хипертрофична кардиомиопатија повезана је са бројним здравственим проблемима срца, од којих већина може довести до срчане инсуфицијенције.

Дијастолна дисфункција

Дијастолна дисфункција односи се на абнормалну укоченост вентрикуларног мишића, што отежава пуњење комора крвљу између сваког откуцаја. У ХЦМ, сама хипертрофија производи бар неке дијастолне дисфункције. Ако је озбиљна, дијастолна дисфункција може довести до затајења срца, умора и тешке отежано дисање. Чак и релативно блага дијастолна дисфункција отежава пацијентима са ХЦМ толерисање срчаних аритмија, посебно атријалне фибрилације.

Препрека одлива леве коморе (ЛВОТ)

Код ЛВОТ-а задебљање срчаног мишића непосредно испод аортног вентила ствара делимичну опструкцију познату као субвалвуларна стеноза која омета способност леве коморе да избаци крв при сваком откуцају срца. Ово стање се назива

Митрална регургитација

У митралној регургитацији, митрални залистак се не затвара нормално када откуца лева комора, омогућавајући крви да тече уназад („регургитира“) у леву преткомору. У ХЦМ се то дешава због изобличења у начину на који се комора смањује.

Исхемија срчаног мишића

Са исхемијом (недостатком кисеоника) која се јавља као резултат хипертрофичне кардиомиопатије, срце постаје толико густо да неки делови мишића не добијају довољно крви, чак и када су саме коронарне артерије потпуно нормалне. Када се то догоди, може се јавити ангина (нарочито уз напор), а чак је могућ и инфаркт миокарда (смрт срчаног мишића).

Изненадна смрт је најозбиљнија потенцијална компликација ХЦМ-а. Обично је то последица вентрикуларне тахикардије или вентрикуларне фибрилације.

Узроци

Ово стање је узроковано једном од неколико генетских мутација због којих срчани мишић постаје дебео и укочен.

ХЦМ може бити или опструктивни или неопструктивни. У опструктивном ХЦМ-у, зид (септум) између две доње коморе срца се задебљава. Зидови коморе за пумпање такође могу постати крути, блокирајући или смањујући проток крви из леве коморе у аорту. Већина људи са ХЦМ има ову врсту.

У неопструктивном ХЦМ-у, главна пумпна комора срца се укочи. Ово ограничава количину крви коју комора може узети и испумпати, али проток крви није блокиран.

У скоро половини пацијената са ХЦМ, генетски поремећај уопште није наследан, већ се јавља као спонтана мутација гена - у том случају родитељи и браћа и сестре пацијента неће бити у повећаном ризику од ХЦМ. Међутим, ова „нова“ мутација може се пренети на следећу генерацију.

ХЦМ је чешћи код мушкараца него код жена. Људи ово стање често открију у 30-има, иако свако, од новорођенчади до старијих особа, може показати симптоме. Студије сугеришу да у просеку један од сваких 485 људи у општој популацији има ХЦМ.

Дијагноза

Постоји неколико начина на које се ово стање може дијагностиковати:

• Снимање магнетне резонанце (МРИ) срца сматра се најбољим методом дијагнозе ХЦМ. Користећи моћне магнете и радио таласе, МРИ скенер ствара слике срчаног мишића, омогућавајући лекарима да виде колико добро функционише.
• Тестирање ехокардиограма користи звучне таласе (ултразвук) за откривање абнормалности у дебљини срца и за проверу да ли коморе и вентили пумпају крв. Ехокардиограми се понекад изводе док особа хода или трчи на траци за трчање - оно што је познато као „тест стреса“.
• Електрокардиограм (ЕКГ) може открити хипертрофију леве коморе. Лепљиви јастучићи причвршћени за електроде постављају се на срце, а понекад и на ноге како би мерили електричне сигнале из вашег срца. ЕКГ може показати абнормалне срчане ритмове и знаке задебљања срца. У неким случајевима је потребан преносни ЕКГ, који се назива Холтер монитор. Овај уређај непрекидно бележи активност срца током једног до два дана. Овај тест се понекад користи као скрининг алат за тражење ХЦМ код младих спортиста.

Будући да је ХЦМ генетско стање, чланови породице било коме коме је дијагностикована треба да ураде ЕКГ и ехокардиограм.

Лечење

Иако се ХЦМ не може излечити, у већини случајева се може контролисати. Међутим, управљање ХЦМ-ом може постати прилично сложено и свакога ко има симптоме због ХЦМ-а треба да прати кардиолог.

Међу третманима који се користе за лечење хипертрофичне кардиомиопатије су:

• Бета блокатори - лекови који смањују рад срца и смањују оптерећење срца
• Блокатори калцијума - лекови који показују да смањују симптоме и побољшавају толеранцију на вежбање код људи са ХЦМ
• Антиаритмички лекови, као што је амиодарон, за контролу ритма срца
• Антикоагуланти, попут хепарина или варфарина, смањују вероватноћу настанка угрушака, који могу настати као резултат аритмија
• Аблација алкохолне преграде, поступак у коме се етанол (врста алкохола) убризгава кроз цев у малу артерију која снабдева крв задебљалом делу срчаног мишића, због чега ћелије тамо умиру, а ткиво се смањује.
• Септална мијектомија, операција на отвореном срцу којом се уклања део задебљалог септума који је испупчен у леву комору. Генерално се узима у обзир само за људе са опструктивним ХЦМ-ом и озбиљним симптомима који су млађи или чији лекови не делују добро.
• Имплантабилни кардиовертер дефибрилатор (ИЦД), пејсмејкер или уређај за терапију ресинхронизације срца, ако лекови не помажу
• Трансплантација срца - Код ХЦМ пацијената са узнапредовалом завршном болешћу овај поступак може заменити болесно срце особе здравим донаторским срцем.

ХЦМ је чест узрок изненадне смрти младих спортиста. Свако са ХЦМ-ом треба да контактира свог лекара пре екстремних напора или такмичарских вежби.За пацијенте са ХЦМ-ом који имају висок ризик од изненадне смрти, треба пажљиво размотрити уграђивање дефибрилатора.

Живот са ХЦМ-ом

Ако вам је дијагностикована ХЦМ, можда ћете морати да направите неколико прилагођавања начина живота, у зависности од тежине болести.

• Избегавајте напорне вежбе, посебно интензивне, такмичарске спортове и дизање тешких утега.
• Останите добро хидратизовани, јер дехидрација може погоршати ХЦМ.
• Смањите конзумацију алкохола, јер пијење више од препоручене количине алкохола може оштетити ваше срце и довести до високог крвног притиска.
• Надгледајте промене у тежини: Изненадни пораст килограма могао би бити узрокован задржавањем течности изазваним лековима које можда узимате.
• Редовно прегледавајте своје стање.
• Избегавајте секс након обилног оброка како бисте смањили шансу за ангину. Такође би требало да се потрудите да не будете превише енергични на почетку своје сексуалне активности.
• Одустаните од пушења, што повећава вероватноћу развоја болести коронарних артерија.

Реч из Веривелла

Дијагноза ХЦМ не мора да вас спречи да живите свој живот. У већини случајева ХЦМ је релативно бенигна болест, са отприлике две трећине пацијената који нормално животни век проживљавају без значајних проблема. Ако сте свесни болести и пажљиво њоме управљате уз помоћ лекара, нема шта да вам помогне спречавају вас да живите пуно и активно.