Преглед леукемије длакавих ћелија

Леукемија длакавих ћелија је ретки, полако растући рак крви који годишње погађа око 950 Американаца.Рак је у Б ћелијама (лимфоцитима), врсти белих крвних зрнаца која се бори против инфекције. Погођене ћелије изгледају „длакаво“ због избочина цитоплазме које ћелијама дају наборану границу. Ненормалне ћелије типично нападају коштану срж и слезину, узрокујући мали број циркулишућих крвних зрнаца и повећање слезине, или спленомегалију.

Непхрон / Викимедиа Цоммонс / ЦЦ БИ 3.0

Симптоми

Комбинација симптома је честа код људи којима је дијагностикована длакавоћелијска леукемија. Већина људи има симптоме који проистичу из повећане слезине (као што су пуноћа или нелагодност у абдомену) или симптоме који проистичу из смањене крвне слике (абнормално крварење / модрице / згрушавање или инфекција). Могућа је и врућица, ноћно знојење, умор и губитак килограма, такозвани „уставни симптоми“.

Симптоми код дијагнозе могу укључивати било шта од следећег:

• Бол или пуноћа у левој страни стомака, испод ребара
• Осећај ситости без једења или након једења само мале количине
• Слабост
• Умор
• Инфекције које се крећу у тежини
• Модрице или промена боје услед крварења испод коже

Многи људи са леукемијом длакавих ћелија имају пуноћу или нелагоду у абдомену због повећане слезине или спленомегалије. Слезина може постати масивна, а понекад може пукнути, што је хитна медицинска помоћ.

Многи пацијенти такође имају модрице и крварења због малог броја тромбоцита или поновљене инфекције због ниског броја белих крвних зрнаца. Низак ниво крвне слике такође може проузроковати слабост и умор.

Могуће је имати леукемију длакавих ћелија са мало симптома или без њих.

Коначно, неки људи у суштини немају симптоме, али им се ионако дијагностикује леукемија длакавих ћелија. То се може догодити када клиничар примети увећану слезину или када лабораторије показују низак број крви током обраде за нешто друго.

Узроци

Узроци леукемије длакавих ћелија нису у потпуности познати. Као и сви карциноми, сматра се да су генетске мутације важне за развој овог малигнитета. Изложеност јонизујућем зрачењу, пестицидима и пољопривреди може бити покретач, али чини се да цигаретни дим, алкохол и гојазност нису фактори ризика.

Дијагноза

Леукемија длакавих ћелија обично се дијагностикује биопсијом коштане сржи и узорковањем течног дела коштане сржи или аспирата коштане сржи. Узорчено ткиво коштане сржи се анализира како би се утврдио микроскопски изглед ћелија, бројање за сваки тип ћелије и присуство или одсуство протеинских маркера (ЦД маркера) на површини ћелије.

Неке од болести које могу изгледати слично леукемији длакавих ћелија укључују:

• Различити облик леукемије длакавих ћелија
• Лимфом маргиналне зоне слезине
• Дијафузни лимфом мале ћелије Б слезне слезине
• Лимфом мантилних ћелија
• Остали лимфоми слезине
• Хронична лимфоцитна леукемија
• Пролимфоцитна леукемија

Варијанта облика леукемије длакавих ћелија је ретка хронична малигност Б ћелија за коју се раније сматрало да је подтип леукемије длакавих ћелија, али се сада сматра својом болешћу, различитом од леукемије длакавих ћелија. Ова варијанта има мање учешћа коштане сржи и често је повезана са екстремним повишењем броја белих крвних зрнаца, често без ниске крвне слике забележене код леукемије длакавих ћелија.

Лечење

Неки људи имају леукемију длакавих ћелија без икаквих симптома. Ако сте у овој категорији, можда ћете моћи да користите план „пази и причекај“ месецима или чак годинама након дијагнозе пре него што ти затреба лечење. Лечење болести раније, ако немате симптоме или друге индикације за лечење, није показало никакве предности.

Међутим, обично је потребно лечење, а професионалне организације и консензус групе идентификовале су бројне проблеме или симптоме који указују на потребу лечења, укључујући следеће:

• Грозница, ноћно знојење, прекомерни умор, необјашњив губитак килограма
• Понављајућа инфекција
• Низак број црвених крвних зрнаца
• Низак број тромбоцита
• Прогресивно повећан број белих крвних зрнаца или отицање лимфних чворова

Ако имате инфекцију, треба је лечити пре лечења длакаве ћелијске леукемије, јер лечење леукемије длакавих ћелија потискује имуни систем.

Савремена терапија леукемије длакавих ћелија не даје лек, али ублажава симптоме и омогућава људима да постигну скоро нормалан животни век. Већина људи може имати дуготрајне ремисије праћене даљом терапијом када дође до рецидива.

Аналоги пурина: кладрибин или пентостатин

Лечење леукемије длакавих ћелија обично започиње са лековима који су познати као аналоги пурина, попут кладрибина или пентостатина. Ако добијете потпуни одговор, препорука је да вас прате док не буде индикација за додатни третман.

Потпуни одговор се дефинише као нормализација крвне слике без трансфузије, одсуство ћелија леукемије длакавих ћелија биопсијом коштане сржи и узорком периферне крви, смањена величина слезине физичким прегледом и одсуство симптома болести.

Друге опције

Ако иматенеје у почетку имао потпун одговор на пентостатин или кладрибин, савремене смернице сугеришу да бисте могли размотрити клиничко испитивање у којем се истражују аналог пурина са или без ритуксимаба, интерферона алфа, самог ритуксимаба или вемурафениба.

Третмани релапса болести зависе од врсте ремисије коју сте имали са почетном терапијом. Ако се поновите након више од две године након постизања потпуног одговора на почетну терапију аналогом пурина, савремене смернице указују на то да бисте могли имати користи одповлачењеса истим аналогом пурина или третманом са алтернативним аналогом пурина са или без ритуксимаба. Само ритуксимаб се сматра опцијом за пацијенте који не могу да приме аналог пурина.

Ако је доступно, може се размотрити клиничко испитивање за пацијенте са релапсом болести у року од две године након постизања потпуног одговора на почетну терапију и за оне са прогресивном болешћу након терапије друге линије.

Лечење алтернативним пуринским аналогом са или без ритуксимаба, интерферона алфа, самог ритуксимаба (ако не може да прими аналог пурина) или вемурафениба такође су укључени као опције за пацијенте са релапсом болести у року од две године након постизања потпуног одговора на почетну терапију.

Смернице сугеришу да су ибрутиниб, вемурафениб (са или без ритуксимаба) или мокетумомаб пасудоток одговарајуће опције ако ваша болест напредује након терапије другом линијом.

Реч од врло доброг

Леукемија длакавих ћелија ретка је болест, што значи да је студије са великим бројем пацијената изазовније изводити и наћи у биомедицинској литератури, тако да понекад не би могло бити свих података које би неко желео да има у прављењу одлука о лечењу. На пример, не постоји студија која упоређује кладрибин и пентостатин да би се утврдило да ли је један од ових аналога пурина бољи од другог за пацијенте са леукемијом длакавих ћелија.

Без обзира на то, за ретку болест, леукемија длакавих ћелија данас се прилично лечи, а многи људи са овим раком могу очекивати дуге ремисије, живећи пуни живот. Када дође до рецидива, постоји много различитих путева којима се може тежити, укључујући лечење почетном терапијом у неким случајевима и новије агенсе у другима.