Аритмогена кардиомиопатија десне коморе (АРВЦ) је генетско стање у којем нормални срчани мишић постаје замењен влакнастим масним ткивом, углавном у десној комори. Главни разлог због којег је АРВЦ значајан је тај што може произвести потенцијално опасне срчане аритмије. (АРВЦ је „ново“ име за ово стање, које се некада називало „аритмогена дисплазија десне коморе“.)
Стегерпхото / Гетти ИмагесАРВЦ је неуобичајен, али није редак. Може се наћи код сваке од 2000 до 5000 одраслих особа ако је потражите. Међутим, једино што јавност генерално чује за АРВЦ је када млади спортиста изненада умре, јер је АРВЦ једно од срчаних стања повезаних са изненадном смрћу младих спортиста.
Симптоми
Иако је АРВЦ кардиомиопатија - односно болест срчаног мишића - ретко узрокује проблеме са мишићима који су довољно велики да изазову срчану инсуфицијенцију. Уместо тога, његов клинички значај је тај што може да изазове срчане аритмије - посебно преурањене коморске комплексе, вентрикуларну тахикардију и понекад вентрикуларну фибрилацију.
Симптоми изазвани АРВЦ-ом обично су повезани са аритмијама које може произвести. Људи са АРВЦ-ом ће обично описивати епизоде лупања срца, вртоглавице или синкопе. На несрећу, може се догодити и изненадна смрт, а још више на несрећу, изненадна смрт може бити први знак да постоји било какав проблем са срцем.
Иако АРВЦ може изазвати изненадну смрт у било ком тренутку, чини се да ће се овај догађај вероватније десити током епизода физичког напора него у мировању. Због тога је АРВЦ један од услова који доводи до изненадне смрти наизглед здравих младих спортиста. Међутим, пошто се изненадна смрт може догодити и током рутинских активности или у мировању, уздржавање од вежбања углавном није довољно за ублажавање ризика код људи са АРВЦ-ом.
Неки људи са АРВЦ - 5% -10% - неће имати никакве симптоме, или ће први симптом бити смрт. Неким од ових људи се дијагностикује када се прегледају због поремећаја, јер је дијагностикован члану породице.
Дијагноза
Дијагностиковање АРВЦ постиже се испитивањем електрокардиограма (који често показује одређену конфигурацију КРС комплекса) и ехокардиограма (који често показује карактеристичне абнормалности у срчаном мишићу десне коморе - а понекад и леве коморе).
Ако дијагноза или ризик од изненадне смрти и даље остају сумњиви, понекад срчани МРИ може помоћи да се ствари утврде. Генетско тестирање такође може бити корисно у постављању дијагнозе и препоручује се свим људима који имају ово стање како би њихови рођаци могли бити прегледани.
Иако електрофизиолошко испитивање може повремено бити корисно у разликовању вентрикуларне тахикардије због АРВЦ од вентрикуларне тахикардије изазване другим срчаним стањима, такво тестирање није рутински корисно и обично није потребно.
Једном када се постави дијагноза, генетски скрининг се препоручује и рођацима првог степена. Отприлике један од три рођака првог степена особе са АРВЦ-ом такође ће на крају развити ово стање.
Лечење
Главни циљ лечења АРВЦ је спречавање изненадне срчане смрти од вентрикуларне тахикардије или фибрилације.
Будући да је изненадна смрт често повезана са вежбањем у овом стању, спортисти који имају АРВЦ требало би да се уздрже од свих такмичарских спортова, уз могући изузетак активности ниског интензитета као што су голф или куглање. Даље, требало би да се уздрже од било које активности која производи значајно палпитације или синкопу.
Чини се да аритмије повезане са АРВЦ настају симпатичком стимулацијом - делом аутономног нервног система који повећава ниво адреналина и одговоран је за борбу или лет. Због тога је вежбање проблем са АРВЦ-ом. Дакле, већина кардиолога препоручује употребу бета блокатора у овом стању, да би се пригушио ефекат адреналина у срцу.
Као што је раније напоменуто, једноставно уздржавање од вежбања често није довољно. Имплантабилни дефибрилатори се често препоручују особама са АРВЦ-ом, посебно онима који су имали епизоду срчаног застоја, епизоду трајне вентрикуларне тахикардије, епизоду необјашњиве синкопе или чије снимање показује велико учешће срчаног мишића. У
За људе са АРВЦ који немају високо ризичне карактеристике у процени и немају симптоме, лечење може укључивати или не бета бета блокаторе. АХА и АЦЦ тренутно сугеришу да би бета блокатор могао бити користан, док ХРС не верује да постоји довољно доказа који подржавају дугорочно лечење бета блокаторима за неовлаштене носиоце гена. Асимптоматски људи упозоравају се да интензиван вежбање повећава ризик од развоја АРВЦ симптома, укључујући изненадну смрт.
Код особа са АРВЦ-ом које су имале вентрикуларне аритмије, чини се да се дугорочна прогноза побољшава ако избегавају вежбање, узимају бета блокаторе, примају имплантабилни дефибрилатор и (у неким случајевима) узимају антиаритмички лек. Прогноза такође зависи од тога који су делови срца укључени и од других појединачних фактора.
Реч од врло доброг
Аритмогена кардиомиопатија десне коморе је генетско стање које може произвести потенцијално смртоносне срчане аритмије и један је од узрока изненадне смрти младих спортиста. Са агресивним третманом, људи са овим стањем ће обично проћи прилично добро.
