Шта је транспозиција великих артерија (ТГА)?

Транспозиција великих артерија (ТГА) је група урођених дефеката код којих се мења положај главних крвних судова срца. У ретким случајевима чак ће и коморе срца бити замењене. ТГА узрокује преусмеравање нормалне циркулације крви, лишавајући тело кисеоника и хранљивих састојака. У зависности од тога које су структуре промењене, тежина ТГА може варирати од субклиничке (без значајних симптома, барем до касније у животу) до опасне по живот. ТГА се лако може дијагностиковати рендгеном и другим студијама. Хирургија је у већини случајева важан део плана лечења.

Познат и као транспозиција великих судова (ТГВ), ТГА је редак, али озбиљан поремећај који погађа једно од сваких 4.000 до 10.000 порођаја.

Врсте ТГА

Постоје две врсте ТГА које се разликују у зависности од судова и срчаних комора:

• Декстро-транспозиција великих артерија (д-ТГА) се дешава када се положај главне плућне артерије и аорте промени.
• Лево-транспозиција великих артерија (л-ТГА) је ређе стање у којем се не мењају само аорта и плућне артерије већ и доње коморе срца (зване коморе).

ТГА обично прате и други недостаци, као што су дефект септума коморе (рупа између доњих комора срца), дефект атријалне преграде (рупа између горњих комора срца) или патентни дуктус артериосус (рупа у аорта).

Симптоми

Симптоми ТГА могу се разликовати у зависности од врсте оштећења. Они повезани са д-ТГА су непосреднији и озбиљнији, док су они повезани са л-ТГА често субклинички (са мало уочљивих симптома) до касније у животу.

Дектро-ТГА

Од ова два типа, д-ТГА се сматра озбиљнијим, јер пребацивање аорте и плућне артерије омета проток крви. Уместо да следи уобичајени образац (тело-срце-плућа-срце-тело), ​​д-ТГА ће следити два одвојена и различита „кружна“ узорка:

1. Деоксигенирана крв намењена плућима се уместо тога преусмерава из срца преко аорте (тело-срце-тело).
2. Уместо тога, кисеонична крв намењена циркулацији преусмерава се назад у плућа преко плућне артерије (тело-плућа-тело).

Осиромашење кисеоника у крви (хипоксија) код новорођенчади са д-ТГА може проузроковати озбиљне и потенцијално опасне по живот симптоме, укључујући:

• Цијаноза (плавокожа кожа због недостатка кисеоника)
• Диспнеја (отежано дисање)
• Срце које лупа
• Слаб пулс
• Лоше храњење

Штавише, достављање превише крви богате кисеоником у плућа може проузроковати штету постављањем оксидативног стреса (дисбаланс између антиоксиданата и слободних радикала) на плућна ткива.

Без операције, једини начин да беба преживи д-ТГА је пролазак крви кроз рупе у срцу - попут дефекта септума или патентног дуктус артериозуса - омогућавајући оксигенираној крви да се меша са деоксигенираном крвљу, иако у неадекватним количинама. У

Лево-ТГА

Са л-ТГА, пребацивање и аорте и плућне артерије, као и леве и десне коморе, неће зауставити циркулацију крви. Уместо тога, узроковаће проток крви у супротном смеру.

Будући да је кисеонична крв и даље доступна, симптоми л-ТГА имају тенденцију да буду мање озбиљни. То, међутим, не значи да је стање бенигно. Будући да је проток крви обрнут, десна комора мора да ради више како би се супротставила сили нормалне циркулације, стварајући прекомерно оптерећење срцу.

Једноставна л-ТГА (у којој нису укључене друге урођене срчане грешке) можда неће узроковати лако препознатљиве симптоме, иако крвни притисак може бити повишен. Временом, стрес на десну комору може изазвати хипертрофију вентрикула - абнормално повећање срчане коморе.

Ово може смањити одлив крви из срца и покренути симптоме срчане инсуфицијенције, укључујући:

• Отежано дисање при напору
• Ангина (бол у грудима) при напору
• Синкопа (несвестица, обично при напору)
• Палпитације срца (прескакање откуцаја срца)
• Општи замор
• Пуноћа горњег абдомена
• Неудобност или бол у горњем десном делу стомака
• Губитак апетита

Комплексни л-ТГА, у који су укључене додатне срчане мане, може рано довести до препознатљивих симптома, укључујући благу цијанозу и екстремни умор од напора. Ненормални пролази у срцу могу смањити способност срца да пумпа крв из плућа и из њих, као и из остатка тела.

Неки људи са л-ТГА можда неће имати симптоме или чак бити свесни свог стања све до одрасле доби када се појаве знаци срчане инсуфицијенције. За њих је медицинско управљање често пожељније од хирургије.

Узроци

Транспозиција великих артерија се дешава током феталног развоја. Зашто се то догађа није познато, иако се верује да одређени здравствени услови мењају начин на који се ембрионалне ћелије специјализују и разликују. У неким случајевима могу „преокренути“ генетско кодирање, узрокујући преокрет положаја великих артерија и комора.

Међу факторима ризика за мајку који могу бити повезани са ТГА су:

• Лоше контролисани дијабетес током трудноће
• Пијење алкохола током трудноће
• Имати рубеолу (немачке морбиле) или друге вирусне инфекције током трудноће
• Пушење током трудноће
• Породична историја урођених срчаних мана

Ризик од ТГА је већи ако се било која од ових ствари догоди током првог тромесечја трудноће када ћелије почињу да се специјализују.

Имати ове факторе ризика не значи да ће се ваше дете родити са ТГА. Други фактори могу допринети, а потребна су даља истраживања пре него што се генетски и еколошки покретачи јасно дефинишу.

Уз све то, треба уложити све напоре како би се избегло пушење и алкохол током трудноће, контролисала дијабетес и друга хронична здравствена стања и тражиле неопходне вакцинације пре затрудњења.

Дијагноза

Обично се сумња на ТГА ако се беба роди са знацима хипоксије - ниског нивоа кисеоника у крви који карактерише цијаноза и отежано дисање). Међутим, знаци се могу пропустити ако је л-ТГА или д-ТГА праћен дефектом септума. Пренатална испитивања се често неће изводити уколико не постоје јасни знаци оштећења срца или крвотока.

Ако се сумња на ТГА, лекар ће прво проверити бебино срце стетоскопом. Уобичајени знак је шум у срцу у коме крв даје ненормалан звиждук док се креће кроз срце.

ТГА се може потврдити комбинацијом дијагностичких тестова:

• Електрокардиограм (ЕКГ), којим се мери електрична активност срца током откуцаја срца ради откривања структурних абнормалности
• Ехокардиограм, који користи звучне таласе за визуелизацију срца док пумпа крв
• Рентген грудног коша који користи јонизујуће зрачење за визуелизацију положаја аорте и плућне артерије
• Компјутерска томографија (ЦТ), која узима више рендгенских снимака за стварање тродимензионалних „кришки“ срца
• Катетеризација срца, у којој се уска цев води од вене у препонама бебе до срца ради боље визуализације срца на рендгену и за мерење унутрашњег притиска срца

Ако се сумња на ТГА пре рођења, фетални ехокардиограм се може извршити док је беба још увек у материци. Тренутно су феталне операције срца и катетеризација резервисане за ситуације опасне по живот, јер њихова ефикасност тек треба да буде доказана.

Лечење

Лечење ТГА варира у зависности од врсте, као и старости пацијента у време постављања дијагнозе.

Дектро-ТГА

Будући да је д-ТГА генерално очигледнији при рођењу и, као такав, већа је вероватноћа да ће бити дијагностикован, лечење је усмерено на исправљање срчане мане.

Међутим, пошто је срце новорођенчета тако мало, операција се често одлаже најмање две недеље након рођења. Током овог периода чекања, опстанак бебе обично зависи од постојања једне или више рупа у срцу (тј. Дефекти септума, патент дуцтус артериосус) да би се одржала одговарајућа циркулација.

Пре корективне хирургије, дечији кардиохирург ће препоручити неколико опција за бољу стабилизацију стања новорођенчета:

• Лекови: Убрзо након рођења, беба ће добити интравенску (ИВ) инфузију Алпростадила (простагландин Е1) која помаже у одржавању абнормалних рупа у срцу отвореним.
• Балонска атријална септостомија (БАС): За овај поступак, танки катетер се води од препона бебе до срца. Затим се балон на крају катетера надува како би се повећала рупа у срцу.

У прошлости су ови поступци извођени како би се корективна операција могла одложити око месец дана.

Последњих година хирурзи су се одлучили да се одрекну БАС-а због ризика од компликација (попут можданог удара, емболије, перфорације атрија, васкуларног оштећења и тампонаде срца) и изводе корективне операције две недеље након рођења.

Постоји неколико опција које хирург може да искористи да исправи д-ТАГ. Обе су отворене операције које приступају срцу уласком у грудни кош. Два основна избора су:

• Операција артеријског прекидача: У овом поступку аорта и плућна артерија се прекидају и премештају у своје исправне положаје. У већини случајева се сматра преферираном опцијом. Током операције, било које рупе на срцу могу се зашити или дозволити да се саме затворе ако су мале.
• Операција атријалног прекидача: Ова операција подразумева стварање тунела (преграде) између две горње коморе срца (преткоморе). Ово омогућава деоксигенираној крви да дође до плућа, а оксигенираној крви приступ аорти ради испоруке до остатка тела. Иако је ефикасна, операција може проузроковати цурење и поремећаје срчаног ритма и често захтева додатне корективне операције касније у животу.

Чак и ако се операција сматра успешном, кардиолог ће морати редовно да надгледа срце током живота појединца. Можда ће бити потребно избегавати одређене физичке активности, попут дизања тегова или екстремних спортова, јер могу претјерано оптеретити срце.

Лево-ТГА

Будући да су симптоми л-ТГА често суптилни, он се можда неће препознати док беба не постане старија, ау неким случајевима се неће открити док се не појаве знаци срчане инсуфицијенције.

Уопштено говорећи, већини деце са л-ТГА неће бити потребна операција уколико не постоји дефект септума или опструкција вентила десне коморе. Уместо тога, дете ће се надгледати током целог живота и до одраслог доба да би се идентификовало и лечило било који срчани проблем који се може појавити.

Ако је потребна операција, она може укључивати:

• Поправак срчаних залистака: Ова операција може се извести или као отворена операција или кориговати катетером у срце.
• Замена срчаног залиска: Ова операција, изведена или као отворена операција или путем катетеризације срца, замениће оштећени вентил протетским.
• Операција двоструког прекидача: Ово је технички сложена операција која преусмерава кисеоничну крв у леву комору и аорту, а деоксигенирану крв у десну комору и плућну артерију.

Без обзира на то да ли се операција изводи или не, дете са л-ТГА може се суочити са бројним срчаним проблемима како стари, укључујући проблеме са срчаним вентилима, брадикардију (успорени срчани ритам) и срчану инсуфицијенцију. Лекови и поступци попут блокаде срца и пејсмејкера ​​могу бити потребни да би се исправиле ове забринутости.

Одраслима којима је дијагностикован л-ТГА ретко је потребна операција двоструког прекидача, иако поправак или замена вентила нису ретки. Уместо тога, третман ће се фокусирати на ублажавање симптома срчане инсуфицијенције и поремећаја срчаног ритма.

Прогноза

Прогноза (предвиђени исход) ТГА може да варира. Међутим, напретком у хируршком и фармацеутском управљању д-ТГА и л-ТГА, време преживљавања и мере квалитета живота су се енормно повећали последњих година. У неким случајевима се достигне нормално очекивано трајање живота.

Дектро-ТГА

Јасно је да највећи изазов у ​​побољшању исхода укључује новорођенчад са д-ТГА којима је увек потребна операција. Студија из 2018. објављена уАнали торакалне хирургијеизвестио је да су бебе које су биле подвргнуте операцији артеријске или атријалне склопке имале 86,1% или 76,3% шансе да преживе забарем20 година.

Не рачунајући оне који су умрли током операције, вероватноћа преживљавања код оних са артеријским прекидачем скочила је на 97,7%, док су они са атријалним прекидачем имали 20-годишњу стопу преживљавања од 86,3%. Дуготрајно медицинско управљање и додатне операције, када су потребне, вероватно ће продужити та времена преживљавања за много више година.

Лево-ТГА

Код људи са л-ТГА, време преживљавања је генерално веће, али на њега утичу обим структурних абнормалности у срцу као и предузете медицинске интервенције.

На пример, преглед из 2015. објављен уОсцхер Јоурнализвестили су да људи са л-ТГА који су имали цурење трикуспидалног вентила (једног од два вентила на десној страни срца) имали су стопу 20-годишњег преживљавања од 43% у поређењу са онима без цурења вентила чије је 20-годишње преживљавање 93%.

С друге стране, замена трикуспидног вентила код људи са ТГА одговарала је петогодишњој и 10-годишњој стопи преживљавања од 100%, односно 94%.

Чак и људи са ТГА којима је потребна трансплантација срца имају петогодишњу стопу преживљавања од 69% због побољшаних хируршких техника и постоперативних терапија.

Реч од врло доброг

Ако ваша беба транспонује велике артерије, можда ћете бити разумљиво забринути. Можда ће вам бити корисно знати да већина беба рођених са ТГА може преживети и у одраслом добу без озбиљних компликација ако се на одговарајући начин лечи.

До средине 20. века, већина беба рођених са ТГА није преживела више од неколико месеци. Појавом новијих, бољих хируршких техника и побољшане постхируршке неге, слика се променила набоље.