Шта је склеродерма?

Склеродерма је хронична, аутоимуна везивна болест која узрокује промене на кожи, крвним судовима и унутрашњим органима услед вишка производње колагена. Док се симптоми склеродермије разликују од особе до особе, највидљивија манифестација ове болести је очвршћавање и затезање коже.Органи, као што су плућа, бубрези, срце и пробавни тракт, такође могу бити погођени. Не постоји лек, али комбинација стратегија самопомоћи и лекова може помоћи у ублажавању симптома и спречавању компликација.

Симптоми склеродерме

Постоје две главне врсте склеродермије. Локализована склеродермија ограничена је на очвршћавање коже, док системска склероза осим коже утиче и на крвне судове и унутрашње органе. Овај чланак ће се углавном фокусирати на системску склерозу (такође познату и под називом склеродермија).

Локализована склеродерма

Локализована склеродермија првенствено погађа само кожу и углавном се примећује код деце.

Симптоми могу укључивати:

• Морпхеа: Обојене, тврде плочице на трупу, рукама и ногама
• Линеарна склеродермија: пруге задебљале и абнормално обојене коже које често погађају руке, ноге и чело

Системска склероза

Системска склероза је подељена на два подтипа: ограничена кожна и дифузна кожна.

Ограничена системска склероза коже

У ограниченој системској склерози коже, задебљање / затезање коже обично је ограничено на одређена подручја тела, углавном руке и лице. Подтип ограничене кожне системске склерозе назван ЦРЕСТ синдром заснован је на карактеристичним симптомима који му дају име.

Симптоми ЦРЕСТ синдрома:

• Цалциносис цутис: Наслаге калцијума испод коже
• Раинаудов феномен: Када прсти на рукама и ногама постану беле или плавичасте боје као одговор на хладноћу или стрес
• Абнормално кретање једњака, цеви која повезује уста са стомаком
• Склеродактилија: густа, затегнута и сјајна кожа на прстима руку и ногу која је резултат прекомерне производње колагена
• Телангиектазије: Проширени крвни судови који узрокују мале, црвене мрље на рукама и лицу

Дифузна кожна системска склероза

Дифузна кожна системска склероза узрокује опсежније задебљање и затезање коже, често захваћајући труп и померајући се изнад руку изнад зглобова. Унутрашњи органи, као што су плућа, бубрези, срце и пробавни и мишићно-скелетни систем, такође су често погођени.

На пример, болови у зглобовима и мишићима су чести у раним фазама склеродермије, као и оток руку.

Када склеродерма утиче на бубреге, може се развити ретка, али тешка компликација, названа склеродерма, бубрежна криза. Са овим стањем, особа развија малигни високи крвни притисак заједно са отказивањем бубрега.

Слично томе, срчани проблеми повезани са склеродермом могу се манифестовати као абнормални срчани ритам или конгестивна срчана инсуфицијенција.

Компликације на плућима - интерстицијска болест плућа (ожиљци плућног ткива) и плућна артеријска хипертензија (висок крвни притисак у артеријама плућа) - су водећи узроци смрти код системске склерозе.

Узроци

Склеродерма је последица абнормалности у три различита система или ткива тела:

• Имуни систем
• Мали крвни судови
• Везивна ткива

Шта узрокује ове абнормалности остаје углавном непознато. Стручњаци, међутим, сумњају да је комбинација генетике и изложености факторима околине вјероватни кривац за развој системске склерозе. Изложеност животне средине која је процењена укључује одређене токсине (нпр. Поливинилхлорид, бензен и силицијум диоксид) и инфекцију вирусом или паразитом.

Жене између 30 и 50 година чине 75% случајева системске склерозе, али мушкарци и деца било које старосне групе такође могу да је развију. Стање се обично развија између 25 и 55 година.

Дијагноза

Ниједан појединачни тест не служи као коначна дијагноза за склеродерму. За дијагнозу ове болести користи се комбинација налаза из историје болести, физичког прегледа и различитих студија.

Историја и физички преглед

Многи симптоми склеродермије могу се видети током састанка са лекаром. На пример, пацијент може приметити промену физичког изгледа лица због очвршћавања и затезања коже. Њихове руке такође могу деловати подбухло, а може доћи и до екскорцијације (доказ покупљања коже) и краста присутних због свраба изазваног упалом која се јавља испод коже.

Штавише, код пацијента са системском склерозом, лекар може приметити укочене зглобове, увећане крвне судове на лицу и рукама (телангиектазије) и наслаге калцијума на прстима или дуж одређених тетива.

Раинаудов феномен је један од најранијих знакова болести код системске склерозе. Имајте на уму да, поред склеродермије, постоје и други узроци, које ће бити потребно размотрити. Раинаудов феномен такође може постојати сам за себе, што значи да није повезан са њимбило којиосновни процес болести.

Могу се пријавити и жалбе на пробавне проблеме - рефлукс киселине и проблеми са гутањем, као и промене боје (црвене, плаве и беле) на прстима, а понекад и на ножним прстима, посебно када су изложени хладноћи (Раинаудов феномен).

На крају, ако ваш лекар посумња на потенцијалну дијагнозу склеродермије, упутиће вас код некога ко се бави дијагнозом и лечењем болести везивног ткива, званом реуматолог.

Тестови крви

Разни тестови крви могу подржати дијагнозу склеродермије.

Велика већина људи са склеродермом позитивна је на антинуклеарна антитела (АНА). Поред тога, антитело против топоизомеразе И (анти-Сцл-70) повезано је са дифузном кожном системском склерозом; антицентромере антитело (АЦА) повезано је са ограниченом кожном системском склерозом.

Будући да склеродермија може утицати на вашу функцију бубрега, лекар може такође да нареди тестове урина и тест крви који се назива основни метаболички панел (БМП.

Имагинг и други тестови

Сликовни и други тестови користе се за процену утицаја унутрашњих органа у склеродермију:

Примери ових тестова укључују:

• Биопсија коже
• Грудног коша
• Скенирање помоћу рачунарске томографије (ЦТ)
• Тестови плућне функције (ПФТ)
• Манометрија једњака и / или горња ендоскопија
• Ехокардиограм
• Електрокардиограм (ЕКГ)

Лечење

Не постоји лек за склеродермију. Другим речима, не постоје лекови који могу зауставити или преокренути кожу да се стврдне и задебља. Међутим, комбинацијом стратегија самопомоћи и лекова може се управљати многим симптомима склеродермије и спречити неке компликације.

Ево неколико примера како се различити симптоми / компликације лече код склеродермије.

Раинаудов феномен

Одржавање целог тела (не само руку и стопала) ношењем шешира и више слојева важно је за управљање овим симптомом.

Такође се могу користити лекови, као што су блокатори калцијумових канала или инхибитори фосфодиестеразе типа 5 (ПДЕ-5).

Пробавни проблеми

Заједно са променама у начину живота и исхрани, лекови за контролу рефлукса киселине, попут инхибитора протонске пумпе Прилосец (омепразол), могу бити од помоћи.

Код проблема са гутањем повезаних са склеродермијом, лек Реглан (метоклопрамид) може да пружи извесно олакшање.

Обољење бубрега

Лек под називом инхибитор ензима који претвара ангиотензин (АЦЕ) користи се за лечење бубрежних проблема повезаних са склеродермијом.

Болест плућа

Лекови Цитокан (циклофосфамид) или ЦеллЦепт (мофетилмикофенолат) користе се за лечење интерстицијске болести плућа, што је једна од две плућне компликације повезане са склеродермијом.

Пацијентима са симптоматском плућном артеријском хипертензијом (друга компликација склеродермије у плућима) могу се давати разни лекови, укључујући:

• Антагонисти рецептора за ендотелин: нпр. Флолан (епопростенол), Ремодулин (трепростинил) или Вентавис (илопрост)
• Простаноиди и аналози простациклина: нпр. Флолан (епопростенол), Ремодулин (трепростинил) или Вентавис (илопрост)

Проблеми са мишићима и зглобовима

Болови у мишићима и зглобовима од склеродермије могу се лечити комбинацијом физичке и радне терапије и лекова, попут нестероидних антиинфламаторних лекова (НСАИД).

Сналажење

Поред исцрпљујућих физичких симптома, људи са склеродермијом често пријављују проблеме са спавањем и интимношћу, као и емоционалне проблеме, попут депресије и поремећаја слике тела.

Постоје и социјални изазови; већина људи у општој популацији има врло мало (ако уопште има) знања о склеродермији. Овај недостатак знања може довести до стигматизације и / или повезане изолације.

Финансијске бриге, укључујући велике медицинске рачуне и ограничене могућности запошљавања, додатни су изазови са којима се суочавају многи људи са склеродермом.

Можда се подразумијева да је живот са хроничном, сложеном болешћу попут склеродермије дојмљиво искуство. Уз подршку и приступ из дана у дан можете побољшати квалитет свог живота и ублажити многе од ових стресова.

За подршку, Сцлеродерма Фоундатион пружа контакт информације за појединце и групе широм Сједињених Држава са којима можете разговарати или се састати. Упознавање других који доживљавају ваше исте борбе може бити неизмерно утешно и корисно.

Такође је разумно радити са терапеутом, конкретно са неким ко има искуства у помагању онима који имају хроничне болести.

И на крају, да бисте оптимизовали своје свакодневно функционисање и осећај благостања, важно је усвојити здраве животне навике.

Неколико примера ових навика укључују:

• Једите добро уравнотежена, хранљива јела
• Добро управљање стресом (можете размислити о томе да у своју свакодневну рутину уврстите терапије ум-тела, попут медитације свесности)
• Избегавање пушења

Реч од врло доброг

Ако ви или вољена особа имате склеродермију, потражите негу код тима стручњака који има искуства у лечењу овог необичног стања и његових различитих манифестација. Иако је склеродермија болест која представља јединствене изазове, постоје терапије и стратегије које ће вам помоћи да се њоме бавите и живите добро.