Истоцкпхото.цом / Стоцк Пхото / Ридофранз
Перитонеални рак, или „примарни перитонеални рак“, ретки је рак, који се јавља код само око шест од 1 милиона људи. (У поређењу, епителни рак јајника јавља се у приближно 120 од 1 милиона људи.)
Тачан број је, међутим, тешко проценити, јер се сматра да значајан број жена (до 15%) којима је дијагностикован напредни серозни рак јајника заправо има перитонеални рак.
На много начина, перитонеални рак је сличан епителном раку јајника, узрокујући сличне симптоме, сличан под микроскопом и реагујући на исту врсту третмана.
Због раног недостатка симптома, примарни рак перитонеума се често дијагностикује у поодмаклој фази болести; има тенденцију да се рано шири, услед обиља крвних и лимфних судова у абдомену и карлици.
Перитонеум
Перитонеум је двослојна мембрана која поставља органе трбушне и карличне шупљине, покривајући дигестивни тракт, јетру и репродуктивне органе.
Састоји се од епителних ћелија и изгледа сличан саранском омоту који затвара органе. Ове мембране и мала количина течности између мембрана штите органе, омогућавајући им да се слободно крећу једна против друге без лепљења.
Неки други облици рака могу се проширити на перитонеум, али перитонеални рак започињеу склопућелије које чине перитонеум (разлог због којег се називаПримарнаперитонеални рак).
Може се јавити било где унутар трбушне или карличне шупљине, а када се шири, често се шири на површину трбушних и карличних органа.
Примарни перитонеални рак наспрам рака јајника
Много је сличности између примарног карцинома перитонеума и епителног карцинома јајника, укључујући најчешће симптоме и методе лечења које се користе. Слузница стомака (перитонеум) и површина јајника потичу из истог ткива у развоју фетуса.
Постоје неке мисли да су перитонеалне ћелије које доводе до перитонеалног карцинома заправо остаци ћелија јајника који су остали у абдомену током развоја.
Ове сличности између карцинома помажу у планирању лечења, јер је епителни рак јајника много чешћи и урађено је више истраживања.
Иако су перитонеални рак и рак јајника слични, постоје и важне разлике. Људи којима је дијагностикован рак перитонеума обично су старији од оних са раком јајника.
Што се тиче третмана (испод), шанса да ће операција дебулкинга бити успешна већа је код перитонеалног карцинома, али је укупна стопа преживљавања слабија. То сугерише да постоје разлике у биологији тумора између две врсте карцинома.
Симптоми
Баш као што је рак јајника познат као „тихи убица“ због недостатка симптома у раним фазама болести, људи са раком перитонеума често имају мало симптома док болест прилично напредује.
Када се појаве симптоми, они су често нејасни и неспецифични, са симптомима отока стомака, дифузног бола у стомаку, учесталости мокрења и осећаја ситости током јела.
Остали симптоми могу укључивати промене на цревима (чешће затвор), абнормално вагинално крварење, абдоминалну масу или ненамерни губитак тежине.
Како болест напредује, течност се може накупљати у абдомену (асцитес), узрокујући нелагодност у стомаку, мучнину и повраћање и отежано дисање због притиска стомака који гура према горе на плућа. Умор је такође чест.
Компликације перитонеалног карцинома могу укључивати опструкцију црева (понекад је потребна стома или рупа између црева и спољашњег дела тела) и опструкцију уринарног тракта (због зачепљења уретера тумором), понекад захтевајући стент или нефростомску цев ( цев од бубрега ка спољној страни тела).
Узроци и фактори ризика
Није тачно познато шта узрокује перитонеални рак, мада процес започиње када серија мутација у перитонеалним ћелијама резултира растом који је ван контроле.
Перитонеални рак је много чешћи код жена и има факторе ризика сличне факторима ризика за рак јајника.
То укључује старост, код већине људи којима је дијагностиковано старије од 60 година, имају рак дојке у анамнези, употребу хормонске супституционе терапије (и комбиноване и само естрогенске врсте), историју ендометриозе и гојазност. Употреба талка испод струка такође је повезана са повећаним ризиком.
Супротно томе, постоје фактори који су повезани са ризиком од развоја нижим од просечног. То укључује употребу оралних контрацептива (смањени ризик може трајати 30 година након престанка употребе), подвезивање јајовода, рађање, нарочито пре 35. године, и дојење.
Неке студије сугеришу да употреба аспирина и нестероидних антиинфламаторних лекова као што је Адвил (ибупрофен) може смањити ризик.
Као што је напоменуто, неки људи имају превентивну операцију уклањања јајовода и јајника (хистеректомија и салпинго-оофоректомија) због породичне историје рака јајника или мутације БРЦА гена. Иако ово може смањити ризик од епителног карцинома јајника и до 90 процената, ризик од перитонеалног карцинома остаје.
Генетика
Породична историја рака јајника, јајовода или перитонеума повећава ризик, а око 10 процената ових карцинома сматра се наследним. Имати одређене генетске синдроме као што је Линцх синдром (наследни неполипозни рак дебелог црева) или мутација БРЦА гена повећава ризик.
Жене које носе БРЦА мутацију гена имају отприлике 5 посто ризика од развоја перитонеалног карцинома, чак и ако су им јајници превентивно уклоњени.
Дијагноза
Тренутно не постоји скрининг тест за који је утврђено да је ефикасан у раном откривању примарног перитонеалног карцинома, чак и за оне који имају повишен ризик од развоја болести.
Након преслушавања симптома и обављања физичког прегледа, постоји низ тестова које лекари могу наручити приликом разматрања дијагнозе.
Тестови крви
Тест крви ЦА-125 је туморски маркер који може бити повишен код људи са перитонеалним раком, али ниво ЦА-125 може бити повишен у многим различитим условима, од карличних инфекција до трудноће, а нивои могу бити нормални чак у присуству карцинома.
Други тест, назван ОВА1 тест, користи се за предвиђање вероватноће рака јајника или перитонеума пре операције. Тест користи комбинацију 5 биомаркера за процену вероватноће.
Тестови за снимање
Сликовне студије могу бити корисне у процени симптома перитонеалног карцинома. Ултразвук (трансвагинални ултразвук) је често први изведени тест. ЦТ скенирање абдомена и карлице или МРИ такође могу бити од помоћи. Поред тога, могу се наручити горња и / или доња ГИ серија.
Биопсија и лапароскопија
Најчешће је потребна биопсија да би се потврдила или побила дијагноза. Биопсија се често узима током лапароскопије, минимално инвазивног поступка у којем се прави неколико малих резова на абдомену и убацују се инструменти за уклањање узорака ткива са стомака или карлице.
Лапароскопија такође може дати важне информације о лечењу. Студија из 2018. године открила је да је лапароскопија била врло осетљива у одређивању ко би вероватно имао добар одговор на оптималну операцију циторедукције (види доле).
С обзиром на то да је ова операција врло велика операција, лапароскопија може бити од велике помоћи при одлучивању ко би требало да уради ову операцију и за кога ризици могу превладати над користима.
Када је присутан асцитес, може се урадити поступак који се назива парацентеза да би се исцедило нешто течности и помогло дисање. Ова течност се такође може прегледати под микроскопом како би се утврдило присуство ћелија карцинома.
Диференцијална дијагноза
Постоји низ услова који могу имитирати примарни перитонеални рак. Неке од њих укључују различите врсте карцинома јајника, апсцесе абдомена, цистичну колекцију течности, жучи или лимфне течности, као и метастазе у перитонеум других врста карцинома.
Инсценација
За разлику од многих карцинома који су подељени у фазама од 1 до 4, примарни перитонеални рак нема „рани стадијум“.
Без обзира на симптоме и налазе, болест је увек у фази 3 или 4 у фази дијагнозе.
У фази 3 болести, рак се можда проширио изван карлице или у лимфне чворове близу задњег дела стомака (ретроперитонеални лимфни чворови). Са перитонеалним карциномом стадијума 4, тумор се обично проширио (метастазирао) на органе у абдомену, попут јетре, или у друге делове тела, попут плућа.
Лечење
Лечење перитонеалног карцинома зависиће од низа фактора, укључујући локацију карцинома, стадијум карцинома и опште здравствено стање особе. Опције укључују:
Хирургија
За оне који ће оперисати, препоручује се да поступак изведе специјалиста познат као гинеколошки онколог. Студије су откриле да су исходи бољи када операцију раде ови субспецијалисти, него ако операцију обавља општи хирург или гинеколог. Такође је важно пронаћи гинеколошког онколога који има искуства у лечењу жена са раком јајника и перитонеалним раком.
Најчешће изведена операција је врста истраживачке хирургије позната као хирургија циторедукције или дебулкинга. Циљ је уклонити оптималну количину рака, али често је немогуће уклонити сав рак.
У овој операцији хирург уклања материцу (хистеректомија), јајоводе и јајнике (билатерална салпинго-оофоректомија) и примарно место рака у перитонеуму. Понекад се уклања и оментум, масни слој ткива који окружује црева (оментектомија).
У зависности од места и обима рака, могу се уклонити оближњи лимфни чворови, као и слепо црево. (Сам перитонеум се не може уклонити.) Перитонеални рак се може широко проширити трбухом, а често се уклањају многа подручја тумора.
Циторедуктивна хирургија може изгледати збуњујуће онима који су упознати са другим облицима рака. На пример, ако се рак плућа или рак дојке не може у потпуности уклонити хируршким захватом, извођење операције не побољшава преживљавање (али повећава бол и компликације).
Супротно томе, код перитонеалног и карцинома јајника уклања се много, али изгледа да не сав рак побољшава преживљавање. Смањивањем количине присутног тумора, хемотерапија може бити ефикаснија, јер делује боље ако су у стомаку само мали тумори.
Циљ циторедуктивне хирургије обично није потпуно уклањање карцинома, већ „оптимално“ уклањање тумора.
Уз оптималну циторедуктивну хирургију, у пределу стомака не преостају подручја рака која су пречника већа од 1 центиметар (око пола инча). Хемотерапија се може давати током операције или након ње.
Хемотерапија
Хемотерапија се обично користи за перитонеални рак током или после операције или самостално за туморе који су широко распрострањени. Хемотерапија се може давати интравенозно, или уместо тога, ињектирати директно у трбушну шупљину (интраперитонеална хемотерапија).
Прилично јединствен третман показао се корисним за рак перитонеума. У овом поступку, загревани лекови за хемотерапију убризгавају се у стомак током (интраоперативно) или после операције (хипертермична интраперитонеална хемотерапија). Код загрејане интраперитонеалне хемотерапије лекови за хемотерапију се загревају на 107,6 степени Ф. пре него што се убризгају у стомак.
Топлота може да убије ћелије карцинома и чини се да хемотерапија чини ефикаснијом. Најчешће се користи убрзо након завршетка циторедуктивне хирургије са узнапредовалим перитонеалним раком.
Циљане терапије
Циљани лекови су лекови који циљају одређене путеве укључене у раст ћелије карцинома. Авастин (бевацизумаб) одобрен је 2016. године за употребу заједно са хемотерапијом (праћен само Авастином).
Линпарза (олапариб) се може користити за жене које носе мутације БРЦА гена. Лек Тарцева (ерлотиниб) такође може бити ефикасан за неке људе.
Поред тога, неки примарни карциноми перитонеума прекомерно изражавају (позитивни су на) ХЕР2, слично неким карциномима дојке, и могу добро реаговати на ХЕР2 циљане терапије.
2018. године Рубраца (рукапариб) је одобрен за терапију одржавања због лечења које је резултирало значајно дужим преживљавањем без прогресије од плацеба.
Зрачење
Зрачење се ретко користи за перитонеални рак, али понекад може бити корисно за изолована подручја рака.
Клиничка испитивања
Тренутно је у току неколико клиничких испитивања која процењују нове начине лечења карцинома перитонеума. То укључује студије које се баве другим циљаним терапијама и имунотерапијским лековима; лекови који делују на различите начине поједностављено упрежујући ваш имуни систем у борбу против рака.
Подржавајућа / палијативна нега
Нажалост, већини људи се дијагностикује рак перитонеума тек након што је у поодмаклој фази и када излечење није могуће. Ипак, чак и ако се лековити третмани не препоручују (јер често не побољшавају исходе, али повећавају нежељене ефекте), постоји много ствари које се могу учинити за побољшање квалитета живота.
Парацентеза (убацивање игле кроз кожу у трбушну дупљу ради испуштања течности) може побољшати дисање. Прехрамбене консултације могу помоћи код губитка апетита повезаног са раком, а можда (није сигурно) смањити ризик од кахексије карцинома.
Контрола бола је важна, јер овај рак може бити врло непријатан, а лечење мучнине такође може побољшати квалитет живота.
Није утврђено да су алтернативни третмани ефикасни у лечењу рака, али могу помоћи људима да се изборе са симптомима повезаним са лечењем карцинома. Интегративне терапије попут јоге, медитације, масаже, акупунктуре и још много тога нуде се у многим већим центрима за рак.
Прогноза
Иако је прогноза перитонеалног карцинома генерално лоша, постоје документовани случајеви потпуне ремисије од болести.
Постоји неколико студија које се баве стопама преживљавања, али постоје неки фактори повезани са бољом стопом преживљавања. То укључује одсуство карцинома у лимфним чворовима, оптималну или потпуну операцију циторедукције и употребу хипертермичне интраперитонеалне хемотерапије.
Сналажење
Суочавање са било којим раком је изазов, а уобичајеним проблемима је и то што многи људи никада нису чули за перитонеални рак. Ово се може осећати веома изоловано, посебно када видите подршку која се нуди људима са другим врстама карцинома (попут рака дојке). Али иако је мало вероватно да ћете у вашој заједници пронаћи групу подршке за перитонеални рак због релативне реткости болести, постоје мрежне заједнице перитонеалног карцинома са којима се људи могу повезати дању и ноћу ако је потребно.
Примарна фондација за перитонеални рак има мрежни форум за подршку, а такође постоји и неколико Фацебоок група за људе који живе са карциномом перитонеума.
Поред ових ресурса, неке од организација за карцином које представљају рак јајника, као и организације које подржавају људе са многим облицима рака, такође могу бити извор подршке. Неки, попут ЦанцерЦаре, чак пружају и групе за подршку и заједнице за пријатеље и чланове породица људи који живе са раком.
Реч од врло доброг
Свака дијагноза рака може бити застрашујућа, али с обзиром на то да је перитонеални рак редак и најчешће се налази у поодмаклој фази болести, ово може учинити посебно изазовним. Када почнете да учите о свом раку, можда ћете се обесхрабрити.
Можда ће имати на уму да се коначно, након много година само благог напретка, могућности лечења узнапредовалог карцинома знатно побољшавају. Али чак и ако се перитонеални рак не може излечити, управљање симптомима повезаним са раком такође се експоненцијално побољшало, а многи људи могу да живе угодно и испуњено животима док се носе са болешћу.
