Као једна од најчешћих врста карцинома у дојеначкој доби, неуробластом је рак који се налази код мале деце. Тумор започиње неуробластима (незрелим нервним ћелијама) централног нервног система.
миррха / иСтоцк / Гетти ИмагесКонкретно, неуробластом укључује нервне ћелије које су део симпатичког нервног система. Симпатички и парасимпатички нервни систем су оба дела аутономног нервног система, система који контролише процесе у телу о којима обично не морамо размишљати, попут дисања и варења. Симпатички нервни систем одговоран је за реакцију „борбе или бега“ која се јавља када смо под стресом или уплашени.
Симпатички нервни систем има подручја која се називају ганглијима, а која се налазе на различитим нивоима тела. У зависности од тога у ком систему започиње неуробластом, може започети у надбубрежним жлездама (отприлике трећина случајева), стомаку, карлици, грудном кошу или врату.
Статистика
Неуробластома је уобичајени рак у детињству, чинећи 7% карцинома млађих од 15 година и 25% карцинома који се развијају током прве године живота. Као такав, то је најчешћа врста рака код новорођенчади. Нешто је чешћи код мушкараца него код жена. Отприлике 65% неуробластома се дијагностикује пре навршених 6 месеци, а ова врста рака ретка је после 10. године живота. Неуробластома је одговорна за отприлике 15% смртних случајева деце повезаних са раком.
Знаци и симптоми
Знаци и симптоми неуробластома могу се разликовати у зависности од тога где у телу настају, као и од тога да ли се рак проширио на друге регионе или не.
Најчешћи презентујући знак је велика трбушна маса. Маса се може јавити и у другим регионима где су присутни ганглији, попут грудног коша, карлице или врата. Може бити присутна грозница, а деца су можда патила од губитка килограма или „неуспеха у напредовању“.
Када се рак прошири (најчешће у коштану срж, јетру или кости), могу бити присутни и други симптоми. Метастазе иза и око очију (периорбиталне метастазе) могу проузроковати испупчење очију новорођенчета (проптоза) са тамним круговима испод очију. Метастазе на кожи могу проузроковати плавичасто црне мрље (екхимозе) што је довело до израза „беба од боровнице. Притисак на кичму због коштаних метастаза може резултирати симптомима црева или бешике. Метастазе на дугим костима често узрокују бол и могу резултирати патолошким преломима (прелом кости која је ослабљена због присуства рака у кости).
Где се неуробластоми шире (метастазирају)
Неуробластоми се могу ширити са примарног места било кроз крвоток или кроз лимфни систем. Подручја тела на која се најчешће шири укључују:
- Кости (узрокују болове у костима и шепају)
- Јетра
- Плућа (узрокује отежано дисање или отежано дисање)
- Коштана срж (резултира бљедило и слабост због анемије)
- Периорбитални регион (око очију узрокује испупчење)
- Кожа (узрокује изглед муффина од боровнице)
Дијагноза
Дијагноза неуробластома обично укључује и тестове крви у потрази за маркерима (супстанцама које ћелије рака излучују) и сликовне студије.
Као део симпатичког нервног система, ћелије неуробластома луче хормоне познате као катехоламини. То укључује хормоне као што су епинефрин, норадреналин и допамин. Супстанце које се најчешће мере у дијагнози неуробластома укључују хомованилну киселину (ХВА) и ванилилманделску киселину (ВМА). ХВА и ВМА су метаболити (производи разградње) норадреналина и допамина.
Тестови снимања урађени за процену тумора (и за тражење метастаза) могу да укључују ЦТ скенирање, МРИ и ПЕТ скенирање. За разлику од ЦТ и МРИ који су "структурне" студије, ПЕТ скенирање је "функционално" истраживање. У овом тесту, мала количина радиоактивног шећера се убризгава у крвоток. Ћелије које брзо расту, попут ћелија тумора, узимају више овог шећера и могу се открити сликањем.
Обично се ради и биопсија коштане сржи, јер се ови тумори обично шире у коштану срж.
Јединствени тест за неуробластоме је МИБГ скенирање. МИБГ је кратица за мета-јодбензилгванидин. Ћелије неуробластома апсорбују МИБГ који се комбинује са радиоактивним јодом. Ове студије су корисне у процени метастаза у костима, као и захваћености коштане сржи.
Још један тест који се често ради је студија појачавања МИЦН. МИЦН је ген важан за раст ћелија. Неки неуробластоми имају вишак копија овог гена (више од 10 копија), што је налаз назван „МИЦН амплификација“. Неуробластоми са МИЦН амплификацијом ређе реагују на третмане неуробластома и већа је вероватноћа да ће метастазирати у друге делове тела.
Скрининг за неуробластом
Будући да је нивое ванилилманделичне киселине у урину и хомованилне киселине прилично лако добити, а абнормални нивои су присутни у 75 до 90 процената неуробластома, расправљало се о могућности скрининга све деце на болест.
Студије су проучавале скрининг са овим тестовима, обично у доби од 6 месеци. Иако скрининг ипак покупи више деце са неуробластомом у раној фази, чини се да нема никаквог утицаја на стопу смртности од болести и тренутно се не препоручује.
Инсценација
Као и код многих других карцинома, неуробластом је подељен између стадијума И и ИВ у зависности од степена ширења карцинома. Систем Међународног одбора за стажирање неуробластома (ИНСС), развијен 1988. године, садржи следеће фазе:
- Фаза И - У фази И тумор је локализован, мада се можда проширио на оближње лимфне чворове. У овој фази, тумор се може у потпуности уклонити током операције.
- Фаза ИИ - Тумор је ограничен на подручје у којем је започео и могу бити погођени оближњи лимфни чворови, али тумор се не може у потпуности уклонити хируршком интервенцијом.
- Фаза ИИИ - Тумор се не може уклонити хируршким путем (не може се поново уклонити). Можда се проширио на оближње или на регионалне лимфне чворове, али не и на друге делове тела.
- Фаза ИВ - Фаза ИВ укључује било који тумор било које величине са или без лимфних чворова који се проширио на кост, коштану срж, јетру или кожу.
- Фаза ИВ-С - Посебна класификација стадијума ИВ-С је направљена за локализоване туморе, али упркос томе што се проширило на коштану срж, кожу или јетру код новорођенчади млађе од годину дана. Коштана срж може бити захваћена, али тумор је присутан у мање од 10 процената коштане сржи.
Отприлике 60% до 80% деце има дијагнозу када је рак у ИВ фази.
Међународни систем за постављање група за ризик од неуробластома (ИНРГСС)
Међународни систем за постављање група за ризик од неуробластома (ИНРГСС) посебно је осмислила Међународна група за ризик од неуробластома (ИНРГ) како би проценила „ризик” од рака, пре третмана, другим речима, колико је вероватно да ће тумор бити излечена.
Коришћењем овог система тумори се класификују као високо ризични или ниски, што помаже у вођењу лечења.
Узроци и фактори ризика
Већина деце са неуробластомом нема породичну историју болести. С тим у вези, сматра се да су генетске мутације одговорне за око 10% неуробластома.
Мутације у гену АЛК (анапластични лимфом киназа) су главни узрок породичног неуробластома. Мутације заметних линија у ПХОКС2Б идентификоване су у подскупини породичног неуробластома.
Други могући фактори ризика који су предложени укључују пушење родитеља, употребу алкохола, неке лекове током трудноће и изложеност одређеним хемикалијама, али тренутно није сигурно да ли они играју улогу или не.
Третмани
Постоји неколико могућности лечења неуробластома. Њихов избор зависиће од тога да ли је операција могућа и других фактора. Без обзира да ли је тумор „висок ризик“ према ИНЦРСС, такође игра улогу у избору третмана, а одабири се обично доносе на основу тога да ли је тумор висок или мали ризик. Опције укључују:
- Хируршка интервенција - уколико се неуробластом не прошири (стадијум ИВ), обично се ради хируршка интервенција како би се уклонио што већи део тумора. Ако операција није у стању да уклони сав тумор, обично се препоручује додатни третман хемотерапијом и зрачењем.
- Хемотерапија - Хемотерапија подразумева употребу лекова који убијају ћелије које се брзо деле. Као такав, може резултирати нежељеним ефектима због утицаја на нормалне ћелије у телу које се брзо деле, попут оних у коштаној сржи, фоликула длаке и дигестивног тракта. Лекови за хемотерапију који се обично користе за лечење неуробластома укључују Цитоксан (циклофосфамид), Адриамицин (доксорубицин), Платинол (цисплатин) и етопозид. Обично се користе додатни лекови ако се тумор сматра високим ризиком.
- Трансплантација матичних ћелија - Висока доза хемотерапије и терапије зрачењем праћене трансплантацијом матичних ћелија је још једна опција за лечење. Ове трансплантације могу бити или аутологне (помоћу ћелија детета које су повучене пре хемотерапије) или алогене (помоћу ћелија даваоца као што је родитељ или несродни давалац).
- Остали третмани - Код тумора који се понављају, друге категорије лечења које се могу узети у обзир укључују ретиноидну терапију, имунотерапију и циљану терапију инхибиторима АЛК и друге третмане, као што је употреба једињења која узимају ћелије неуробластома прикачене за радиоактивне честице.
Спонтана ремисија
Појава која се назива спонтаном ремисијом може се десити, нарочито за ону децу која имају туморе мање од 5 цм (2 1/2 инча величине), у стадијуму И или ИИ и млађа од годину дана.
Спонтана ремисија се дешава када тумори „нестану“ сами од себе без икаквог лечења. Иако је овај феномен редак код многих других карцинома, није неуобичајен код неуробластома, било код примарних тумора или метастаза. Нисмо сигурни шта узрокује да неки од ових тумора једноставно нестану, али је то на неки начин повезано са имунолошким системом.
Прогноза
Прогноза неуробластома може невероватно варирати код различите деце. Старост код постављања дијагнозе је фактор број један који утиче на прогнозу. Деца којима се дијагностикује пре навршене прве године живота имају врло добру прогнозу, чак и са узнапредовалим стадијумима неуробластома.
Фактори који су повезани са прогнозом неуробластома укључују:
- Старост код дијагнозе
- Стадијум болести
- Генетски налази као што су плоидност и амплификација
- Изражавање тумора одређених протеина
Проналажење подршке
Неко је једном рекао да је једина ствар која је гора од самог карцинома да се ваше дете суочи са раком, а у тој изјави има много истине. Као родитељи желимо да поштедимо децу бола. Срећом, потребама родитеља деце оболеле од рака посвећена је велика пажња последњих година. Постоји много организација осмишљених да подрже родитеље који имају децу оболелу од рака, а постоје и бројне групе и заједнице за личну подршку и подршку на мрежи. Ове групе вам омогућавају да разговарате са другим родитељима који се суочавају са сличним изазовима и добијете подршку која долази ако знате да нисте сами. Одвојите тренутак да погледате неке од организација које подржавају родитеље који имају дете са раком.
Важно је споменути и браћу и сестре - децу која се носе са емоцијама рођене браће и сестара са раком, а често имају много мање времена са родитељима. Постоје организације за подршку, па чак и кампови дизајнирани да задовоље потребе деце која се суочавају са оним што већина њихових пријатеља не би могла да разуме. ЦанцерЦаре има ресурсе за помоћ браћи и сестрама детета оболелог од рака. СуперСибс је посвећен утеши и оснаживању деце која имају браћу и сестре оболеле од рака и има неколико различитих програма који ће задовољити потребе ове деце. Можда ћете желети да погледате кампове и уточишта за породице и децу погођену раком.
Реч од врло доброг
Неуробластома је најчешћа врста рака код деце током прве године живота, али је ретка касније у детињству или одраслој доби. Симптоми често укључују проналажење масе у стомаку или симптоме попут осипа „кифла од боровнице“.
Доступне су бројне могућности лечења како за неуробластоме који су управо дијагностиковани, тако и за оне који су се поновили. Прогноза зависи од многих фактора, али преживљавање је највише када се болест дијагностикује у првој години живота, чак и ако се широко проширила. У ствари, неки неуробластоми, посебно они код мале деце, спонтано нестају без лечења.
Чак и када су прогнозе добре, неуробластом је поражавајућа дијагноза за родитеље, који би радије сами имали дијагнозу него да им се деца суоче са раком. Срећом, последњих година дошло је до огромних истраживања и напретка у лечењу карцинома деце, а сваке године се развијају нови приступи лечењу.
