Кожни лимфом Т-ћелија (ЦТЦЛ) укључује неколико врста лимфома коже - најчешћи су мицосис фунгоидес и Сезари синдром.Већина клиничких карактеристика ЦТЦЛ укључује лезије коже.
Лимфом је рак који настаје из Т-ћелија, које су врста лимфоцита (бела крвна зрнца, ВБЦ). Лимфом обично укључује лимфне чворове. Кључна карактеристика ЦТЦЛ је да ћелије карцинома такође мигрирају на кожу.
ЦТЦЛ представља ретку врсту не-Ходгкиновог лимфома (НХЛ). ЦТЦЛ чини само око 1 од 40 новооткривених НХЛ пацијената.
Цаиаимаге / Сам Едвардс / Гетти ИмагесФактори ризика
ЦТЦЛ погађа мушкарце чешће од жена и обично се дијагностикује код особа које су у педесетим или шездесетим годинама. Деца су ретко погођена. Током последње 3 деценије забележен је запањујући пораст броја особа погођених лимфомом коже.
О узроку ЦТЦЛ се не зна много. За разлику од неких других врста лимфома, не постоји повезаност са познатим вирусима. У току су истраживања како би се утврдило шта узрокује ЦТЦЛ.
Симптоми
Први симптоми лимфома коже укључују суву или љускаву кожу, црвени осип и свраб. Осип је чешћи на подручјима која су обично прекривена одећом.
Ако имате ЦТЦЛ, можда ћете прво приметити црвене или тамне мрље на кожи. Ови симптоми нису специфични за лимфом, па је уобичајено да се људи лече због чешћих стања коже пре него што се сумња на лимфом.
Како болест напредује, црвене мрље могу се повећавати. Ове повишене мрље су описане као плакови. Плакови се на крају могу претворити у нодуларне или квргаве туморе. У узнапредовалој болести, чир се може развити поврх ових лезија.
Већина људи са ЦТЦЛ има само захваћеност коже, али се стање може проширити и на лимфне чворове или друге органе. Око 10 одсто случајева у касној фази напредује и развија озбиљне компликације.
Дијагноза
За коначну дијагнозу ЦТЦЛ потребна је биопсија коже. Узорак биопсије се испитује под микроскопом и ћелије лимфома могу се визуализовати ако је узоркован део карцинома.
Бројни други тестови, укључујући тестове на маркере лимфома (имунохистохемија) и генетски тестови, могу помоћи у дефинисању специфичне врсте лимфома.
ЦТ скенирање или други тестови за снимање могу се урадити како би се утврдио обим болести.
Избор праве биопсије за тип рака кожеЛечење
Лечење лимфома коже прилично се разликује од лечења других лимфома. Ваша стратегија лечења зависиће од степена захваћености коже, врсте лезија коже и захваћености чворова или других телесних органа.
Користе се многе врсте лечења:
- Средства за хемотерапију која се наносе на кожу
- Укупна терапија електронским снопом коже (врста зрачења)
- Псорален и ултраљубичасти А зраци
- Ултраљубичасти зраци Б.
- Бексаротен (и као гел и као таблете)
- Денилеукин Дифиток
- Интерферон алфа
- Хемотерапија ињекцијама или таблетама
Недавно је америчка Управа за храну и лекове (ФДА) одобрила мехлоретамински гел (Валцхлор) за топикално лечење коже микозе фунгоиде, најчешће врсте ЦТЦЛ. Пре његовог одобрења, мехлоретамин је био одобрен само за интравенозно лечење (ИВ, у венама).
Реч од врло доброг
Европска група стручњака за консензус састала се и објавила своје препоруке за лечење различитих врста и случајева ЦТЦЛ, напомињући да су терапије усмерене на кожу и даље најприкладнија опција за фунгоиде микозе у раној фази и да се већина пацијената са функоидима микозе може радовати нормалан животни век. На несрећу, прогноза још увек није добра за пацијенте са узнапредовалом болешћу, приметили су. Иако се за високо одабрану подскупину пацијената продужено преживљавање може постићи алогеном трансплантацијом матичних ћелија (алоСЦТ).
Ипак, у последњој деценији постигнут је огроман напредак у погледу разумевања како се развијају фунгициди микозе и Сезари-ов синдром, па постоји нада да ће и то довести до напретка у лечењу.
.jpg)
