Шта је аутоимуна хемолитичка анемија?

Аутоимуна хемолитичка анемија (АИХА) ретки је поремећај црвених крвних зрнаца који се развија када нема довољно црвених крвних зрнаца (РБЦ), јер их је тело уништило раније него што је требало. АИХА је такође врста анемије, стања када човеку недостаје довољно здравих еритроцита да проведе одговарајући ниво кисеоника у телесна ткива.

Код АХИА, уништење се дешава јер имуни систем не ради исправно и погрешно мисли да су црвене крвне ћелије страни нападачи и напада их, што доводи до тога да раније умиру и оставља особу без довољно еритроцита. АИХА се назива и имуно-хемолитичка анемија.

АИХА може утицати и на одрасле и на децу, много је ређа код деце и обично је привремена. Код одраслих је дуготрајно стање када особа доживљава периоде ремисије (мало или нимало симптома) и периоде високе активности болести. АИХА се може развити изненада и брзо или постепено током времена.

Симптоми аутоимуне хемолитичке анемије

АИХА је класификована као топла и хладна. Они имају неке уобичајене симптоме, али сваки такође има специфичне симптоме. Класификација топло и хладно односи се на врсту укључених антитела.

Топла АИХА

Такође се назива топла хемолиза, топла АИХА укључује ИгГ антитела. Ова антитела везују еритроците на нормалној телесној температури. Топла АИХА чини 75% до 80% случајева АИХА код одраслих.

Са топлом АИХА, симптоми ће се јављати постепено током неколико недеља или месеци. У ретким случајевима изненада се појаве током неколико дана.

Симптоми могу укључивати:

• Бледа или жућкаста кожа
• Умор
• Вртоглавица
• Лупање срца
• Тамни урин
• Бол у грудима

Хладна АИХА

Такође се назива хладна аглутининска болест, хладна АИХА приказује ИгМ аутоантитела која везују еритроците када је крв изложена хладним температурама - тачније од 32 до 50 степени Фахренхеита. Хладна АИХА често погађа одрасле особе у средњем добу или више.

Симптоме хладне АИХА покрећу хладне температуре или вирусне инфекције и могу укључивати:

• Вртоглавица
• Умор
• Бледа или жута кожа
• Хладне руке и стопала или Рејнаудова болест - стање у којем се нека подручја тела осећају утрнуто и хладно у одређеним околностима
• Бол и / или плава боја руку и стопала
• Бол у грудима и леђима ногу
• Повраћање
• Пролив
• Проблеми са срцем, укључујући аритмију или шум срца

Узроци

АИХА је релативно редак поремећај, са процењеном годишњом инциденцијом од 1-3 случаја на 100 000 годишње, што је резултат тога што имуни систем не ради исправно и узрокује прерано умирање еритроцита. Обично би еритроцити живели у телу 100 до 120 дана, али са АИХА - нарочито у тешким случајевима - еритроцити имају кратак животни век од само неколико дана.

АИХА може бити примарна или секундарна. Примарна АИХА, која се назива и идиопатска, нема познати основни узрок или механизам развоја. Око 50% случајева АИХА је идиопатско.

Кад год се АИХА јави као компликација друге болести, користи се термин секундарни. Али присуство другог стања не значи аутоматски да особа има секундарни АИХА. Секундарни АИХА се сматра под одређеним околностима, укључујући:

1. Секундарни АИХА и основно стање јављају се заједно чешће него сами
2. АИХА симптоми се побољшавају када се управља основним сумњивим стањем
3. Основно стање узрокује прекомерно деловање имуног система.

Узроци секундарне АИХА могу укључивати:

• Изложеност одређеним токсинима или хемикалијама, укључујући лекове
• Инфекције и вируси, укључујући Епстеин-Барр вирус, цитомегаловирус или хепатитис
• Неке врсте рака крви, укључујући не-Ходгкинов лимфом
• Аутоимуне болести, попут СЛЕ лупуса

Други узроци АИХА могу да укључују комбинацију генетских утицаја и утицаја околине. У малом броју случајева, АИХА се покреће у породицама по аутосомном рецесивном обрасцу наследства - где особа не показује болест уколико не наследи мутиране гене од оба родитеља.

Дијагноза

При постављању дијагнозе АИХА, лекар ће постављати питања о вашим симптомима. Тада ваш лекар може наручити тестове крви и урина како би помогао у утврђивању узрока симптома.

Тестирање може обухватати:

Комплетна крвна слика (ЦБЦ): Комплетна крвна слика мери делове крви. Укључује хемоглобин и хематокрит. Хемоглобин преноси кисеоник кроз тело, а хематокрит показује колико простора заузимају еритроцити у поређењу са осталим састојцима крви. Ниски нивои оба указују на анемију.

Тест хемоглобина у урину: Тест мерне шипке за урин показаће позитивност на крв када су присутни еритроцити или ако су се покварили и хемоглобин се преноси у урину.

Директни антиглобулински тест (директни Цоомбс тест): Овај тест тражи повећана антитела везана за еритроците. Директни Цоомбсов тест може потврдити дијагнозу АИХА.

Ретикулоцитни тест: Ретикулоцитни тест мери нивое ретикулоцита, који су благо незреле црвене крвне ћелије које су управо пуштене из коштане сржи у циркулацију крви. Ниво ретикулоцита биће виши ако коштана срж реагује на губитак црвених крвних зрнаца услед крварења или уништавања црвених крвних зрнаца. Ако су хемоглобин и хематокрит ниски, али ретикулоцити повећани, то показује да коштана срж реагује на одговарајући начин. Ако су ретикулоцити ниски, то може указивати на то да је анемија настала због проблема са коштаном сржи.

Билирубин тест: билирубински тест мери количину билирубина у крви. Билирубин је продукт распадања молекула хема у хемоглобину, а већина у крви долази од уништавања црвених крвних зрнаца. Висок ниво билирубина може бити знак хемолитичке анемије, оштећења јетре или неке друге болести.

Тест хаптоглобина: Хаптоглобин је протеин који производи јетра чија је улога да се веже за било који слободни хемоглобин у крви, а затим омогућава да се очисти и поново обради. Ако су нивои хаптоглобина ниски, то показује да се користи за уклањање високих нивоа хемоглобина, као што се види код хемолитичке анемије са повећаним уништавањем еритроцита.

Тест хладних аглутинина: Овај тест тражи висок ниво одређених антитела повезаних са инфекцијама које узрокују АИХА. Утврђивање да ли особа има топле или хладне аглутинине може вам помоћи да објасните зашто се може појавити АИХА.

Лечење

Ако су симптоми АИХА благи, лечење можда неће бити потребно. Ако је особа озбиљно анемична, можда ће јој требати трансфузија крви. Међутим, трансфузија крви је само привремена и биће потребни други третмани да би се симптоми одржали.

Ако је основна болест узрок АИХА, добијање симптома под надзором може решити АИХА. Ако су узрок лекови који се користе за лечење другог стања, њихово заустављање или смањење дозирања могу решити симптоме АИХА.

Код одраслих, имуносупресивни лек ритуксимаб може се користити заједно са кортикостероидима за прву линију лечења АИХИ. И за децу и за одрасле, ритуксимаб се сматра делом почетног лечења и лечењем друге линије након глукокортикоида. Не узима се у обзир само након спленектомије. Спленектомија није рутинско лечење друге линије након глукокортикоида.

ИВИГ (интравенски имуноглобулин) се такође узима у обзир заједно са другим терапијама ако су почетне терапије неефикасне.

Реч од врло доброг

Неки људи сматрају да ће се њихова АХИА потпуно решити без лечења. За друге људе ово је дугорочни проблем који може доћи и проћи годинама. Ваш лекар је најбоља позиција да одговорите на питања о третманима који вам могу пружити најбоље изгледе.

Обично није могуће спречити АИХА, али лекари надгледају људе који узимају одређене лекове или имају одређена здравствена стања. Тешки случајеви АИХА могу погоршати здравствено стање. Због тога је добра идеја да ступите у контакт са својим лекаром ако мислите да имате знаке АИХА.