Шта је акутни дисеминирани енцефаломијелитис (АДЕМ)?

Акутни дисеминирани енцефаломиелитис (АДЕМ) је релативно необична болест која узрокује нагле, брзо погоршане неуролошке симптоме. Типично погађа малу децу, али и одрасли могу да доживе болест.

Стање је узроковано упалом у мозгу и кичменој мождини. Симптоми могу бити врло узнемирујући, али пошто АДЕМ подсећа на неколико других неуролошких поремећаја, тачна дијагноза може потрајати и до неколико недеља. Већина људи који имају епизоду АДЕМ-а опорављају се са минималним дугорочним дефицитом након лечења.

Симптоми

Симптоми АДЕМ-а почињу изненада и често им претходи инфекција, али то није нужно случај. Тешка фаза може трајати две до четири недеље.

АДЕМ има нагли почетак и обично је монофазан (што значи да нема релапса).

Утврђено је да акутни дисеминирани енцефаломиелитис (АДЕМ) чешће погађа децу препубертета, млађу од 10 до 18 година, и млађе одрасле особе.

Симптоми АДЕМ-а могу бити:

• Трнци или необичне сензације
• Слабост руку, ногу или лица
• Немогућност ходања
• Умањена сензација
• Губитак контроле црева или бешике
• Промене у виду
• Бол у леђима
• Нападаји
• Кома

Типичну епизоду АДЕМ карактерише више неуролошких симптома, а ефекти болести су обично врло приметни.

Компликације

Већину времена АДЕМ се решава након лечења. Неки људи имају благе резидуалне симптоме, попут сензорног дефицита или слабости. Дуготрајни симптоми су обично знатно мање изражени од акутних симптома који су се јавили током епизоде.

Нека деца и одрасли могу имати трајни когнитивни дефицит (проблеми са учењем) или промене понашања након решавања епизоде.

Ако ваше дете има проблема са учењем, чини се да се повлачи у понашању или интелектуално или ако изгледа лако преплављено или фрустрирано након опоравка од АДЕМ-а, разговарајте о овим проблемима са својим лекаром. Слично томе, ако тинејџер или одрасла особа која се опоравила од АДЕМ-а развије промене у размишљању или понашању, обавезно потражите медицинску помоћ.

Будући да су когнитивни ефекти често суптилни, важно је бити пажљив на знакове неурокогнитивних проблема како бисте ви или ваше дете могли добити терапију ако је потребно.

Понављање

Већину времена АДЕМ није стално стање и јавља се само једном. Међутим, ви или ваше дете можете доживети више епизода.

Немогуће је предвидети да ли ће се болест поновити, па је важно потражити медицинску негу ако слични симптоми почну да се јављају, чак и ако су благи.

Узроци

АДЕМ је узрокован упалом у мозгу и / или кичменој мождини. Запаљење је нормалан имунолошки одговор тела на инфекције и повреде.

Запаљење АДЕМ-а не бори се против инфекције нити поправља повреду - уместо тога, заправо напада нервни систем тела. Ова врста напада на сопствено тело описује се као аутоимуна реакција.

Упални процес у АДЕМ напада мијелин у мозгу и кичменој мождини. Миелин је врста масти која изолује живце како би им помогла да ефикасно функционишу. Запаљен процес АДЕМ-а утиче на белу материју мозга и кичмене мождине. Бела материја је јаче мијелинизовани део и налази се дубоко у централним деловима мозга и према спољним деловима кичмене мождине.

Окидачи

Није јасно зашто се АДЕМ јавља или постоје неки фактори ризика који предиспонирају особу на болест. За разлику од многих других аутоимуних поремећаја, АДЕМ се ретко понавља.

Стручњаци су приметили да том стању често претходи једноставна вирусна или бактеријска инфекција. Претпоставља се да би инфекција могла покренути упалну демијелинизирајућу аутоимунску реакцију АДЕМ-а. Неки стручњаци такође сугеришу да би најранија фаза АДЕМ-а могла бити замењена инфекцијом. Остали покретачи укључују одређене врсте вакцина.

Дијагноза

За дијагнозу АДЕМ-а могу бити потребни бројни тестови. Са АДЕМ-ом, медицинске жалбе и знаци физичког прегледа треба да указују на мултифокални неуролошки синдром. То значи да имате више неуролошких симптома и да ваш физички преглед показује неколико абнормалних неуролошких знакова. На пример, ваш физички преглед може показати слабост, сензорни дефицит или абнормалне рефлексе који укључују ваше руке и / или ноге. Дијагностички прегледи се углавном раде како би се утврдио узрок и обим неуролошких знакова и симптома.

Тестови за снимање

Можда ће вам требати тест магнетне резонанце мозга или кичме (МРИ) или компјутеризована томографија (ЦТ) како би ваш медицински тим могао да визуализује све абнормалности вашег мозга и / или кичмене мождине.

АДЕМ карактерише неколико запаљенских демијелинизирајућих лезија у белој материји. Понекад кичма може имати једну или више уздужних демијелинизационих лезија, а то су лезије које се протежу у вертикалном (горе-доле) смеру.

Тестови крви и Специјализовани тестови

Вероватно ћете имати тестове крви који могу открити знаке акутне инфекције, као што је повишен број белих крвних зрнаца.

Лумбална пункција (ЛП), такође названа кичменим пипом, дијагностички је тест који ће можда бити потребан. То је начин да ваш медицински тим испита цереброспиналну течност (ликвор), која је течност која окружује и храни мозак и кичмену мождину. ЛП може да идентификује знаке инфекције, упале, мултипле склерозе (МС) и рака. Лекар врши овај преглед тако што чисти подручје доњег дела леђа и убацује иглу да полако сакупља ликвор. ЦСФ се испитује у лабораторији.

У АДЕМ-у ЦСФ обично има повишене беле крвне ћелије и протеине и не садржи заразне вирусе, бактерије или гљивице.

Диференцијална дијагноза

Постоји неколико стања која могу имати знакове и симптоме сличне онима код АДЕМ-а. Историја, физички преглед и дијагностички тестови обично могу разликовати ова различита стања, али понекад разлика није очигледна и могу потрајати недеље да се успостави права дијагноза.

Клинички изоловани синдром (ЦИС): ЦИС је епизода која веома личи на МС, с тим што се јавља само једном. ЦИС има тенденцију да утиче на одрасле, обично напредује спорије од АДЕМ-а, карактеришу се визуелним променама чешће него што је АДЕМ, а ЦСФ има велику вероватноћу да садржи протеин назван олигоклоналне траке (ЦСФ у АДЕМ-у обично нема олигоклоналне траке). У

Менингитис: Менингитис је упала или инфекција можданих овојница. Мождане овојнице су танки слојеви ткива који затварају и штите мозак, кичмену мождину и ликвор. Менингитис се обично карактерише врућицом, укоченим вратом, мучнином и повраћањем, а понекад и вишеструким неуролошким знацима и симптомима.

Тестови за снимање су обично нормални и ликвор често показује знаке инфекције. Постоје различите врсте менингитиса, а неки вирусни менингитис се често решава сам од себе. Бактеријски менингитис захтева антимикробне лекове како би се спречило погоршање инфекције или дуготрајни ефекти.

Инфективни енцефалитис: Ретка врста инфекције, енцефалитис је инфекција мозга и / или кичмене мождине. То се обично дешава када неко има слаб имунолошки систем. Енцефалитис се не решава сам по себи и обично захтева лечење моћним интравенским (ИВ) антибиотицима. Енцефалитис може да захвати неколико подручја мозга или кичмене мождине и није ограничен на белу материју. ЦСФ ће вероватно показивати знаке инфекције код енцефалитиса.

Карциноматоза карцинома и менингеалног карцинома: Рак се може развити у мозгу или кичменој мождини, а може се проширити и на мозак, кичмену мождину или мождане овојнице са других места у телу. У неким случајевима, рак се може проширити кроз мождане овојнице и ликвор, што резултира озбиљним и тешко лечивим стањем названим менингеална карциноматоза (такође названо лепоменингеалним метастазама). Тестови за обраду слике или процена ЦСФ често показују знаке рака у овим регионима нервног система.

Лечење

АДЕМ се обично лечи високом дозом ИВ стероида како би умањио упалу. Не постоји директан третман демијелинизације, али обично се мијелин обнавља када се упала повуче, што омогућава опоравак од симптома.

У ретким случајевима може доћи до озбиљног оштећења нерва, а симптоми могу остати и након што се упала реши.

Стероиди могу погоршати неке инфекције. Ако постоји велика забринутост да имате инфекцију, ваш медицински тим може одложити лечење стероидима док се инфекција не искључи.

АДЕМ или МС?

ЦИС, МС и АДЕМ су запаљенска стања демијелинизације која утичу на белу материју у мозгу и кичменој мождини. Будући да се АДЕМ може заменити са ЦИС и МС, понекад се поставља питање да ли је прикладно започети терапију за модификовање болести (ДМТ) која би се обично користила за МС. Ово је у великој мери зависно од тога да ли имате јак ризик од МС - попут породичне историје стања или претходних догађаја који су можда били суптилни и недијагностиковани знаци МС.

Ви и ваш медицински тим мораћете да измерите предности и недостатке ове опције јер, иако ДМТ могу да спрече рецидиве МС, они имају неке нежељене ефекте.

Рехабилитација

Након опоравка од епизоде ​​АДЕМ-а, ви или ваше дете можете имати преостали неуролошки дефицит, попут слабости или проблема са буђењем. Ако је то случај, можда ће бити потребна рехабилитација да би се повратило што више неуролошких функција.

Рехабилитација може укључивати различите приступе, укључујући физикалну терапију, јачање маневара и вежбе код куће.

Ако постоје когнитивни проблеми или проблеми у понашању, рехабилитација се може усредсредити на идентификовање специфичних дефицита и стварање плана опоравка.

Реч од врло доброг

Ако сте ви или ваше дете имали дијагнозу АДЕМ, нема потребе за паником. Иако симптоми могу деловати драматично и застрашујуће, са лечењем ово стање обично има добру прогнозу и опоравак.